Virtuelle evalueringer af ledsundhed ved hjælp af bærbare sensorer hos personer med hæmofili (VESPA) (VESPA)

Hæmofili er en sjælden, arvelig sygdom. Led- og muskelblødninger er det mest almindelige symptom, der repræsenterer 80 % af alle blødningsepisoder.6 Muskuloskeletal blødning udløser en degenerativ proces karakteriseret ved synovial hypertrofi, irreversible forandringer i ledbrusken og knoglerne og er den dominerende kliniske karakteristik af lidelsen.6 Invaliderende fysiske begrænsninger og smerte er fortsat de vigtigste følgesygdomme ved hæmofili. Et af de vigtige spørgsmål for PWH er tilgængeligheden af ​​nøjagtige oplysninger om deres muskuloskeletale sundhed, der sætter dem i stand til at træffe beslutninger om deres behandling.

I forbindelse med selvledelse og forbedring af sundhed er telemedicin og telerehabilitering en attraktiv mulighed i hæmofili for at forbedre overvågning af helbredstilstand, behandlingstilfredshed og smertekontrol.1-2 I vores seneste systematiske review7 evaluerede vi måleegenskaberne af præstationsbaserede metoder, der blev brugt til at evaluere fysisk funktion i cPWH. Multi-item kliniske instrumenter, der scorede globale muskuloskeletale symptomer sammen med måling af joint range of motion (ROM) var de mest anvendte mål. Data om validitet og test-gen-test repeterbarhed manglede sammen med undersøgelser af tilstrækkelig størrelse. I 2018 gennemgik Timmer et al.8 måleegenskaberne af værktøjer udviklet til at vurdere aktiviteter og deltagelse hos voksne med hæmofili (aPWH). Af de fem selvrapporterede og fire præstationsbaserede måleværktøjer, der blev evalueret, var den metodiske kvalitet begrænset på grund af utilstrækkelig evaluering af målefejl, tværkulturel validitet og reaktionsevne. På nuværende tidspunkt er der ingen konsensus om et kerneresultatsæt for overvågning af muskuloskeletale og funktionelle påvirkninger af hæmofili i hele sygdommens levetid. De nyligt offentliggjorte retningslinjer for håndtering af hæmofili anbefaler vurdering af kropsstruktur og funktion samt evnen til at deltage i hverdagens opgaver som vigtige fælles sundhedsresultater.9 I vores multicenterundersøgelse af 52 børn i alderen 6-11 år observerede vi, at trods normale kliniske undersøgelser og sammenlignelige niveauer af fysisk aktivitet, havde unge cPWH med en anamnese med ankelledsblødninger signifikant reduceret dynamisk muskelstyrke sammen med atrofi af knæekstensorerne , ankel dorsi og plantarflexors sammenlignet med alder og størrelsesmatchede typisk udviklende jævnaldrende.10-12 Ved at bruge laboratoriebaserede tredimensionelle motion capture-bærbare sensorer blev der også fundet tilpasninger i gang, herunder større knæfleksion og ankeldorsalfleksionsbevægelse, lodret jordreaktion og knæfleksionskræfter. Ved undersøgelse af sammenhænge mellem muskelstyrke og motorisk ydeevne fandt vi, at større hyppighed af blødninger i knæleddet var forbundet med en reduceret muskelstyrke af ankel plantarflexors, gåafstand og evne til at stå på ét ben.13 Blødning i ankelleddet var forbundet med reduceret knæekstensorstyrke. Derudover var gangmønstre forbundet med negativ præstation af fysisk funktion, og præstation afhang af muskelstyrke.7 Muskelsvaghed i benet var stærkt korreleret til muskelatrofi, reducerede gangdistancer, langsommere op-/nedstigning af trapper, reduceret ankelledsbevægelse, større knæfleksionsbevægelse og kræfter i knæ og ankelled under gang.

I aPWH fandt Lobet og kolleger moderat stærke sammenhænge mellem ankelledsbevægelse under gang og selvrapporteret smerte og stivhed.14 I aPWH er lavere ydeevne af timed up and go test, som involverer at stå fra en stol, gå 3 meter, vende og vende tilbage til stolen og sætte sig ned som et mål for underekstremiteternes styrke og mobilitet, forbundet med større artropati.15 Vi afsluttede for nylig en foreløbig undersøgelse af klinikbaserede bærbare sensorer i et randomiseret kontrolleret forsøg for at undersøge virkningerne af en 12-ugers muskelstyrkende intervention for drenge med hæmofili. Vi fandt ud af, at rehabiliteringsøvelsesprogrammet forbedrede gangevne, muskelstyrke og funktion hos dem, der var randomiseret til interventionen, sammenlignet med kontrolgruppen. Selvom de er underpowered på grund af dets fokus på gennemførlighed, tyder de foreløbige resultater sammen med andre undersøgelser på, at evalueringen af ​​fysisk og funktionel ydeevne ved hjælp af bærbare sensorer kan tjene som grundlag for klinisk overvågning og forudsigelse af fremtidig blødning og ledartropati i PWH.4-5. angående hvordan man kan inkorporere nuværende kliniske ledundersøgelser, grad af artropati og fysiske evner i den optimale levering af individualiseret profylakse for at optimere resultaterne for hver patient, reducere potentialet for fortsat ledskade, begrænse fysisk invaliditet og forbedre livskvaliteten.

Terapi, der involverer rehabiliteringsprogrammer, kræver ofte kvantificering af kropsbevægelser for at vurdere fysisk funktion og bestemme effektiviteten af ​​en intervention. Højkvalitetsindsamling af bevægelsesdata kræver laboratoriebaserede motion capture-systemer af guldstandard. Disse tekniske systemer kan dog kun bruges i kontrollerede miljøer og kræver, at patienter besøger klinikker/laboratorium til test. Med de nuværende begrænsninger for kliniske besøg og kravet om, at folk skal blive hjemme under pandemien, er en alternativ tilgang til indsamling af bevægelsesdata påkrævet. Bærbare sensorer tilbyder nøjagtige mål for kropsbevægelser (herunder fysisk funktion, ganganalyse og motoriske evner) med bærbarhed til brug i patientens hjem.16 På Angelo Bianchi Bonomi Hemophilia and Thrombosis Centre har vores kolleger i Milano, som er medansøgere til denne ansøgning, for nylig afprøvet et træningsspilsystem med et WiiFit Barefoot- og Xbox 360-kamera til at overvåge rehabiliteringseffektivitet og overholdelse af cPWH.17 De drenge, der brugte exergames-systemet, rapporterede høje niveauer af tilfredshed og engagement sammenlignet med dem, der ikke brugte exergames-systemet. Derudover rapporterede fysioterapeuter større evne til at fjernovervåge rehabiliteringsprogrammer.

Inertial måleenheder (IMU'er) er en type bærbar sensor, der kombinerer gyroskopiske, magnetometer- og accelerometersignaler for at definere lemmernes orientering. Når de er fastgjort til lemmer, kan orienteringen af ​​to IMU'er spores nøjagtigt gennem intelligente datafusionsalgoritmer til at beregne ledbevægelsesvinkler under bevægelsesopgaver. Ved hjælp af bærbare IMU-sensorer har vi indsamlet foreløbige data i de kliniske omgivelser, der måler gangevne og funktion. Foreløbige data viste, at disse bærbare sensorer kunne registrere forbedringer i gangevne og funktion efter et 12-ugers fysioterapi træningsprogram hos drenge med hæmofili.3-5 De psykometriske egenskaber, f.eks. validitet og pålidelighed af IMU'er er blevet offentliggjort, der demonstrerer lemmerorientering og ledkinematik for at være nøjagtige og gentagelige sammenlignet med guldstandard laboratoriebaseret teknologi. Imidlertid har IMU'er ikke tidligere været anvendt i hjemmeplejen til at overvåge fysisk funktion hos patienter med hæmofili under et rehabiliteringsprogram. Hvis de kan bruges i hjemmet, vil enhederne muliggøre øjeblikkelig realtidsfeedback om fælles sundheds- eller rehabiliteringsmål til patienten og deres hæmofiliplejeteam, uden at patienten behøver at forlade deres hjem.

I sammenligning med motion capture tilbyder bærbare sensorer et levedygtigt alternativ til at spore menneskelig bevægelse. Imidlertid har få undersøgelser undersøgt den økologiske validitet af brugen af ​​IMU'er i hjemmeplejemiljøer. Ved at sammenligne fælles ROM og fysiske funktionsmålinger fra IMU-enheder i klinikken med den samme måling taget derhjemme, vil denne undersøgelse give data om gennemførligheden af ​​at implementere bærbare sensorer til at spore helbredsudfald hos hæmofilipatienter. Ydermere vil reaktionsevnen af ​​IMU-foranstaltninger blive vurderet ved at spore ændringer i ROM og fysisk funktionel under og efter en fysioterapeutisk træningsintervention. Et sådant system kan hjælpe fysioterapeuten med at overvåge en patients fremskridt på afstand under rehabilitering samt give værdifuld feedback til patienten, og derved øge effektiviteten og effektiviteten af ​​rehabiliteringsprocessen og muliggøre den optimale levering af individualiseret behandling til personer med hæmofili.