Wirtualna ocena stanu zdrowia stawów przy użyciu czujników do noszenia u osób chorych na hemofilię (VESPA) (VESPA)

Hemofilia jest rzadką chorobą dziedziczną. Krwawienia do stawów i mięśni są najczęstszym objawem i stanowią 80% wszystkich epizodów krwawień.6 Krwawienie do układu mięśniowo-szkieletowego wywołuje proces zwyrodnieniowy charakteryzujący się przerostem błony maziowej, nieodwracalnymi zmianami w chrząstce stawowej i kościach i jest dominującą cechą kliniczną tego zaburzenia.6 Głównymi chorobami współistniejącymi hemofilii pozostają niepełnosprawność fizyczna i ból. Jedną z ważnych kwestii dla osób PWH jest dostępność dokładnych informacji na temat ich stanu układu mięśniowo-szkieletowego, które umożliwiają im podejmowanie decyzji dotyczących leczenia.

W kontekście samodzielnego leczenia i poprawy stanu zdrowia telemedycyna i telerehabilitacja są atrakcyjną opcją w leczeniu hemofilii, umożliwiającą poprawę monitorowania stanu zdrowia, zadowolenia z leczenia i kontroli bólu.1-2 W naszym niedawnym przeglądzie systematycznym7 oceniliśmy właściwości pomiarowe metod opartych na wynikach stosowanych do oceny funkcji fizycznych w cPWH. Najczęściej stosowanymi miernikami były wielopunktowe narzędzia kliniczne oceniające ogólne objawy układu mięśniowo-szkieletowego wraz z pomiarem zakresu ruchu stawów (ROM). Brakowało danych na temat ważności i powtarzalności testów oraz badań o wystarczającej wielkości. W 2018 r. Timmer i wsp.8 dokonali przeglądu właściwości pomiarowych narzędzi opracowanych do oceny aktywności i uczestnictwa dorosłych chorych na hemofilię (aPWH). Spośród pięciu narzędzi pomiarowych zgłoszonych przez siebie i czterech ocenionych narzędzi pomiarowych opartych na wynikach jakość metodologiczna była ograniczona ze względu na niewystarczającą ocenę błędu pomiaru, ważności międzykulturowej i szybkości reakcji. Obecnie nie ma zgody co do podstawowego zestawu wyników monitorowania wpływu hemofilii na układ mięśniowo-szkieletowy i czynnościowy przez cały okres życia choroby. Niedawno opublikowane wytyczne dotyczące leczenia hemofilii zalecają ocenę budowy i funkcji ciała, a także zdolności do uczestniczenia w codziennych zadaniach, jako ważne czynniki wpływające na zdrowie stawów.9 W naszym wieloośrodkowym badaniu obejmującym 52 dzieci w wieku 6-11 lat zaobserwowaliśmy, że pomimo prawidłowych badań klinicznych i porównywalnego poziomu aktywności fizycznej, młody cPWH z przebytym krwotokiem do stawu skokowego miał znacząco zmniejszoną dynamiczną siłę mięśni wraz z zanikiem prostowników kolana , zginaczy stawu skokowego i zginaczy podeszwowych w porównaniu z typowo rozwijającymi się rówieśnikami dobranymi pod względem wieku i rozmiaru.10-12 Wykorzystując laboratoryjne, trójwymiarowe czujniki do noszenia na ciele, umożliwiające przechwytywanie ruchu, stwierdzono również adaptacje podczas chodzenia, w tym większe zgięcie kolana i zgięcie grzbietowe kostki, reakcję podłoża na podłoże oraz siły zgięcia kolana. Badając zależności między siłą mięśni a sprawnością motoryczną, odkryliśmy, że większa częstotliwość krwawień do stawu kolanowego była powiązana ze zmniejszoną siłą mięśni zginaczy podeszwowych kostki, odległością marszu i zdolnością do stania na jednej nodze.13 Krwawienie do stawu skokowego było związane ze zmniejszoną siłą prostowników kolana. Ponadto wzorce chodu wiązały się z ujemną wydajnością fizyczną, a wydajność zależała od siły mięśni.7 Osłabienie mięśni nogi było silnie powiązane z atrofią mięśni, skróceniem dystansu chodzenia, wolniejszym wchodzeniem/schodzeniem po schodach, zmniejszoną ruchomością stawu skokowego, większym ruchem zgięcia kolana oraz siłami działającymi na staw kolanowy i skokowy podczas chodzenia.

W przypadku aPWH Lobet i wsp. odkryli umiarkowanie silny związek między ruchami stawu skokowego podczas chodzenia a zgłaszanym przez siebie bólem i sztywnością.14 W przypadku aPWH gorsza skuteczność testu „wstań i idź” na czas, który obejmuje wstawanie z krzesła, przejście 3 metrów, obrót i powrót na krzesło oraz siadanie jako miarę siły i mobilności kończyn dolnych, wiąże się z większą artropatią.15 Niedawno zakończyliśmy wstępne badanie klinicznych czujników do noszenia w randomizowanym, kontrolowanym badaniu mającym na celu zbadanie skutków 12-tygodniowej interwencji wzmacniającej mięśnie u chłopców chorych na hemofilię. Odkryliśmy, że program ćwiczeń rehabilitacyjnych poprawił zdolność chodzenia, siłę i funkcję mięśni u osób losowo przydzielonych do interwencji w porównaniu z grupą kontrolną. Wstępne ustalenia wraz z innymi badaniami, choć niewystarczające ze względu na skupienie się na wykonalności, sugerują, że ocena sprawności fizycznej i funkcjonalnej za pomocą czujników do noszenia może służyć jako podstawa monitorowania klinicznego i przewidywania przyszłych krwawień i artropatii stawów u pacjentów z PWH.4-5 Pozostaje wiele pytań dotyczące tego, jak włączyć aktualne badania kliniczne stawów, stopień artropatii i możliwości fizyczne do optymalnego świadczenia zindywidualizowanej profilaktyki, aby zoptymalizować wyniki dla każdego pacjenta, zmniejszyć ryzyko dalszego uszkodzenia stawów, ograniczyć niepełnosprawność fizyczną i poprawić jakość życia.

Terapia obejmująca programy rehabilitacyjne często wymaga ilościowego określenia ruchu ciała w celu oceny sprawności fizycznej i określenia skuteczności interwencji. Gromadzenie wysokiej jakości danych o ruchu wymaga laboratoryjnych systemów przechwytywania ruchu o złotym standardzie. Jednakże te systemy techniczne mogą być stosowane wyłącznie w kontrolowanych środowiskach i wymagają od pacjentów wizyty w klinikach/laboratorium w celu przeprowadzenia testów. W obliczu obecnych ograniczeń wizyt klinicznych i wymogu pozostania w domu podczas pandemii wymagane jest alternatywne podejście do gromadzenia danych o ruchu. Czujniki do noszenia umożliwiają dokładne pomiary ruchu ciała (w tym funkcji fizycznych, analizy chodu i zdolności motorycznych), a przy tym są przenośne i można je stosować w domu pacjenta.16 W Centrum Hemofilii i Zakrzepicy im. Angelo Bianchi Bonomi nasi koledzy w Mediolanie, którzy są współwnioskodawcami tego wniosku, przetestowali niedawno system gier do ćwiczeń, wykorzystujący kamerę WiiFit Barefoot i Xbox 360 do monitorowania skuteczności rehabilitacji i przestrzegania zaleceń w cPWH.17 Chłopcy korzystający z systemu egzergier zgłaszali wysoki poziom satysfakcji i zaangażowania w porównaniu do chłopców, którzy nie korzystali z systemu egzergier. Dodatkowo fizjoterapeuci zgłaszali większą możliwość zdalnego nadzorowania programów rehabilitacyjnych.

Inercyjne jednostki pomiarowe (IMU) to rodzaj czujnika do noszenia, który łączy sygnały żyroskopowe, magnetometru i akcelerometru w celu określenia orientacji kończyn. Po przymocowaniu do kończyn, orientację dwóch IMU można dokładnie śledzić za pomocą inteligentnych algorytmów fuzji danych w celu obliczenia kątów ruchu stawów podczas zadań ruchowych. Korzystając z czujników IMU do noszenia, zebraliśmy wstępne dane w warunkach klinicznych, mierząc zdolność i funkcję chodzenia. Wstępne dane wykazały, że te czujniki do noszenia na ciele mogą wykryć poprawę zdolności chodzenia i funkcjonowania po 12-tygodniowym programie ćwiczeń fizjoterapeutycznych u chłopców chorych na hemofilię.3-5 Właściwości psychometryczne, m.in. Opublikowano trafność i niezawodność IMU, wykazując, że orientacja kończyn i kinematyka stawów są dokładne i powtarzalne w porównaniu z technologią laboratoryjną o złotym standardzie. Jednakże IMU nie były wcześniej stosowane w warunkach opieki domowej do monitorowania sprawności fizycznej pacjentów chorych na hemofilię podczas programu rehabilitacji. Jeśli będzie można ich używać w domu, urządzenia umożliwią pacjentowi i jego zespołowi zajmującemu się leczeniem hemofilii natychmiastową informację w czasie rzeczywistym na temat zdrowia stawów lub celów rehabilitacji, bez konieczności opuszczania przez pacjenta domu.

W porównaniu do przechwytywania ruchu, czujniki do noszenia stanowią realną alternatywę do śledzenia ruchu człowieka. Jednakże w niewielu badaniach analizowano ekologiczną zasadność stosowania IMU w środowiskach opieki domowej. Porównując wspólne pomiary ROM i funkcji fizycznych z urządzeń IMU w klinice z tym samym pomiarem wykonanym w domu, badanie to dostarczy danych na temat wykonalności wdrożenia czujników do noszenia w celu śledzenia stanu zdrowia pacjentów z hemofilią. Co więcej, skuteczność środków IMU będzie oceniana poprzez śledzenie zmian w ROM i funkcjonowaniu fizycznym podczas i po interwencji fizjoterapeutycznej. System taki może pomóc fizjoterapeucie w zdalnym monitorowaniu postępów pacjenta w trakcie rehabilitacji, a także dostarczyć pacjentowi cennych informacji zwrotnych, zwiększając tym samym skuteczność i efektywność procesu rehabilitacji oraz umożliwiając optymalne prowadzenie zindywidualizowanego leczenia osób chorych na hemofilię.