脳性麻痺の筋肉;インビボでのサルコメアの長さおよび生検の顕微鏡による特徴付け。 (CPMuscleSL)
In vivo での痙性筋における長さ/張力の関係の調査と、筋肉の高分子組成との関係。結果は、腱移植/腱延長の前後の機能に関連しています。
調査の概要
詳細な説明
脳性麻痺 (CP) は、2 歳未満の脳の奇形または脳病変による運動障害です。 痙縮、屈筋の緊張亢進、協調運動障害、および感覚運動制御障害が主要な症状です。 脳の病変は進行性ではありませんが、四肢の屈筋は思春期に比較的短くなり (収縮)、関節は次第に屈曲した状態になります。 これにより、すでに麻痺して機能不全になっている腕や脚の位置が悪化します。 関節全体の曲げ力により、骨の奇形が発生し、機能がさらに悪化します。 現在、選択されている初期治療は、ブレースの使用であり、これにより短縮がいくらか減少しますが、最終的には腱の延長と筋肉の周りの腱膜の解放が必要になることが多く、手首の屈筋から手首の伸筋への移動により、手首の位置が改善される可能性があります. しかし、長期的な結果は予測できません。筋肉をどれだけ長くする必要があるのでしょうか? 手首の位置をより良くするには、どの筋肉をどのくらいの張力で移す必要がありますか? サルコメアの長さを in vivo で測定する方法が開発されました。 2 つの横紋の間の距離であるサルコメアは、横紋筋の最小の収縮単位です。 手術中に筋線維束が低エネルギーのレーザー光で透視されると、回折パターンが形成されます。 この回折パターンはサルコメアの長さを反映しているため、筋肉の伸びがどのように得られるかを即座に測定できます。 腱移植などを行う場合。 手首屈筋から手首伸筋への移行では、転送の張力の設定は任意であり、長期的な結果は予測できません。 レーザー回折測定により、正確な張力設定のガイドが得られます。 脳性麻痺の筋肉に病理学的変化があり、腱の延長と移動の長期的な結果にも影響を与える可能性があることが知られています. これらの変化も考慮に入れるために、同じ手術中に小さな筋肉生検が行われます。 これらは、免疫組織化学的および生化学的手法、ゲル電気泳動、および電子顕微鏡で検査されます。
リサーチクエスチョン:
- CP の筋肉は、構造、タンパク質発現、およびサルコメアの長さに関して、通常発達した子供の筋肉とは異なりますか?
- 伸筋と屈筋に違いはありますか？
- 収縮タンパク質 (ミオシン) は、持久力に悪影響を及ぼして、より深刻な CP を持つ子供でより変化していますか?
- 成長の可能性はマイナスの影響を受けますか?
- 筋繊維が短く伸びているため、筋力が低下していませんか?
- 筋肉内のコラーゲン量の増加は、こわばりやサルコメアの長さの変化に寄与していますか? 最も重要な測定: in vivo サルコメア長、筋線維面積、組織化学的形態計測、筋線維タイプ (免疫組織化学)、SDH ゲル電気泳動によるミオシンの定量化、衛星細胞検出、qRT-PCR およびウェスタンブロッティングから遺伝子発現の探索まで。
- 臨床ルーチンに従って計画された手術中に、手術を行うために露出する必要がある筋肉が調査されます。 レーザー回折測定は、隣接する関節の可動域を通して実行されます。 3x3 mm の筋肉標本は、レーザー回折装置 (Myometer) が使用された場所から少なくとも 1 cm 離れて撮影されます。
- 筋肉標本はスナップ凍結され、分析されるまで-80°Cで保存されます。 異なるミオシン重鎖 (MyHC) アイソフォームの発現は、モノクローナル抗体 (mAb) N2.261、slow MyHC I に対する mAb A4.840、胚 MyHC に対する mAb F1.652、および胎児に対する mAb NCL-MHCn を使用して評価されます ( =新生児) MyHC)(Tiger, Champliaud et al. 1997; Wewer, Thornell et al. 1997)。 サテライト細胞は、N-CAM (神経細胞接着分子) に対する mAb で識別されます。 繊維は MyHCs の内容に応じて分類されます。
重要性: 脳性麻痺の子供には、運動障害と進行性拘縮があり、治療が遅れることがよくあります。腱と骨の手術が関節を再調整する唯一の選択肢である場合。 筋肉の構造、構成、および成長の可能性に関するより多くの情報は、脳性麻痺の子供の屈曲拘縮を増加させる理由についてより多くの知識を提供します. この知識により、うまくいけば、この患者グループのための新しい治療レジメンと改善された外科技術が開発される可能性があります.
研究の種類
入学 (予想される)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Eva M Pontén, MD PhD
- 電話番号：+46706303052
- メール：eva.ponten@ki.se
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Ferdinand von Walden, MD PhD
- メール：ferdinand.vonWalden@ki.se
研究場所
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Stockholm、スウェーデン、17176
- 募集
- Karolinska University Hospital
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コンタクト：
- Eva M Pontén, MD PhD
- 電話番号：0706303052
- メール：eva.ponten@ki.se
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コンタクト：
- Alexandra Palmcrantz, PT
- メール：alexandra.palmcrantz@ki.se
-
Stockholm、スウェーデン、17176
- 募集
- Karolinska University Hospitla
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コンタクト：
- Eva M Pontén
- 電話番号：+46706303052
- メール：eva.ponten@ki.se
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Stockholm、スウェーデン、17176
- 募集
- Karolinska
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コンタクト：
- Eva M Pontén, MD PhD
- 電話番号：+46706303052
- メール：eva.ponten@ki.se
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コンタクト：
- Ferdinand von Walden, MD PhD
- メール：ferdinand.vonWalden@ki.se
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- セレブラル麻痺または後天性脳損傷
除外基準:
- 進行性神経疾患
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：コホート
- 時間の展望：断面図
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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レーザー回折による in vivo 手術中のサルコメア長測定
時間枠：一時間
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マイクロメータ
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一時間
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筋生検構造、線維面積
時間枠：一時間
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平方ミリメートル
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一時間
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筋生検遺伝子発現およびタンパク質含有量
時間枠：一時間
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パーセンテージ %
|
一時間
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協力者と研究者
スポンサー
捜査官
- 主任研究者：Eva M Pontén, MD PhD、Karolinska Institutet
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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