뇌성 마비의 근육; 생체 내 근절 길이 및 생검의 현미경적 특성. (CPMuscleSL)
생체 내 경직성 근육의 길이/장력 관계 및 근육의 거대분자 조성과의 관계 탐색. 결과는 힘줄 이동/힘줄 연장 전후의 기능과 관련이 있습니다.
연구 개요
상세 설명
뇌성마비(CP)는 2세 이전의 뇌 기형 또는 뇌 병변으로 인한 운동 장애입니다. 경직, 굴근 근육의 과긴장, 협응 장애 및 감각 운동 조절 장애가 주요 증상입니다. 뇌 병변은 비진행성이지만 사지의 굴근 근육은 청소년기에 상대적으로 점점 짧아지고(수축됨) 관절이 점진적으로 구부러진 자세를 취하게 됩니다. 이것은 이미 마비되고 기능 장애가 있는 팔과 다리의 위치를 악화시킬 것입니다. 관절을 가로지르는 굽힘력으로 인해 뼈 기형이 발생하여 기능이 더욱 악화됩니다. 현재 선택할 수 있는 초기 치료는 중괄호를 사용하는 것인데, 이는 단축을 어느 정도 감소시키지만 결국 힘줄을 늘리고 근육 주변의 건막을 풀어주는 것이 종종 필요하며 손목 굴근을 손목 신근으로 전환하면 손목 위치가 개선될 수 있습니다. 그러나 장기적인 결과는 예측할 수 없습니다. 근육을 얼마나 늘려야 합니까? 손목의 더 나은 위치와 장력을 위해 어떤 근육을 옮겨야 할까요? 생체 내 근절 길이를 측정하는 방법이 개발되었습니다. 두 줄무늬 사이의 거리인 근절은 줄무늬 근육에서 가장 작은 수축 단위입니다. 수술 중 근섬유 다발에 저에너지 레이저 광선을 조사하면 회절 패턴이 형성됩니다. 이 회절 패턴은 근절 길이를 반영하므로 근육의 신장이 어떻게 얻어지는지를 즉시 측정합니다. 예를 들어 힘줄 이동을 수행할 때. 손목 굴근에서 손목 신근으로, 전달 장력 설정은 임의적이며 장기적인 결과는 예측할 수 없습니다. 레이저 회절 측정은 정확한 장력 설정에 대한 지침을 제공합니다. 뇌성 마비의 근육에 병리학적 변화가 있을 수 있으며 이는 힘줄 연장 및 이동의 장기적인 결과에도 영향을 미칠 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 변화를 고려하기 위해 동일한 수술 중에 소근육 생검을 실시합니다. 이들은 면역 조직화학적 및 생화학적 기술, 겔 전기영동 및 전자현미경으로 검사됩니다.
연구 질문:
- CP의 근육은 구조, 단백질 발현 및 근절 길이와 관련하여 일반적으로 발달된 어린이의 근육과 다릅니까?
- 신근과 굴근 사이에 차이가 있습니까?
- 수축성 단백질(미오신)이 더 심한 CP를 가진 어린이에서 더 많이 변경되어 지구력에 부정적인 영향을 줍니까?
- 성장 잠재력이 부정적인 영향을 받습니까?
- 근섬유가 짧고 늘어져 근력이 약합니까?
- 근절 길이의 경직과 변화에 기여하는 근육의 콜라겐 양이 증가합니까? 가장 중요한 측정: 생체 내 근절 길이, 근육 섬유 면적, 조직화학적 형태측정법, 근육 섬유 유형(면역조직화학), SDH 겔 전기영동을 사용한 미오신 정량화, 위성 세포 검출, qRT-PCR 및 유전자 발현 탐색을 위한 웨스턴 블롯팅.
- 임상 루틴에 따라 계획된 수술 중에 수술을 수행하기 위해 노출이 필요한 근육을 조사합니다. 레이저 회절 측정은 인접한 관절의 동작 범위를 통해 수행됩니다. 3x3mm의 근육 표본을 레이저 회절 장치(Myometer)를 사용한 곳에서 최소 1cm 떨어진 곳에서 채취합니다.
- 근육 표본은 급속 냉동되어 분석될 때까지 -80°C에서 보관됩니다. 다양한 미오신 중쇄(MyHC) 이소형의 발현은 단클론 항체(mAb) N2.261, 느린 MyHC I에 대한 mAb A4.840, 배아 MyHC에 대한 mAb F1.652, 태아에 대한 mAb NCL-MHCn을 사용하여 평가됩니다. = 신생아) MyHC)(Tiger, Champliaud et al. 1997; Wewer, Thornell et al. 1997). 위성 세포는 N-CAM(신경 세포 접착 분자)에 대한 mAb로 식별됩니다. 섬유는 MyHC의 내용에 따라 유형이 지정됩니다.
의의: 뇌성 마비가 있는 어린이는 운동 장애와 우리가 종종 늦게 치료하는 진행성 구축을 가지고 있습니다. 힘줄과 뼈 수술이 관절을 재정렬하는 유일한 옵션인 경우. 근육 구조, 구성 및 성장 잠재력에 대한 더 많은 정보는 뇌성마비 아동의 굴곡 구축이 증가하는 이유에 대한 더 많은 지식을 제공할 것입니다. 이러한 지식을 바탕으로 이 환자 그룹을 위한 새로운 치료 요법과 개선된 수술 기술이 개발될 수 있기를 바랍니다.
연구 유형
등록 (예상)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Eva M Pontén, MD PhD
- 전화번호: +46706303052
- 이메일: eva.ponten@ki.se
연구 연락처 백업
- 이름: Ferdinand von Walden, MD PhD
- 이메일: ferdinand.vonWalden@ki.se
연구 장소
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Stockholm, 스웨덴, 17176
- 모병
- Karolinska University Hospital
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연락하다:
- Eva M Pontén, MD PhD
- 전화번호: 0706303052
- 이메일: eva.ponten@ki.se
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연락하다:
- Alexandra Palmcrantz, PT
- 이메일: alexandra.palmcrantz@ki.se
-
Stockholm, 스웨덴, 17176
- 모병
- Karolinska University Hospitla
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연락하다:
- Eva M Pontén
- 전화번호: +46706303052
- 이메일: eva.ponten@ki.se
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Stockholm, 스웨덴, 17176
- 모병
- Karolinska
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연락하다:
- Eva M Pontén, MD PhD
- 전화번호: +46706303052
- 이메일: eva.ponten@ki.se
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연락하다:
- Ferdinand von Walden, MD PhD
- 이메일: ferdinand.vonWalden@ki.se
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 뇌성 마비 또는 후천성 뇌 손상
제외 기준:
- 진행성 신경 질환
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 단면
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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레이저 회절을 이용한 생체 내 근절 길이 측정
기간: 한 시간
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마이크로미터
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한 시간
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근육 생검 구조, 섬유 면적
기간: 한 시간
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평방 mm
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한 시간
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근육 생검 유전자 발현 및 단백질 함량
기간: 한 시간
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백분율 %
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한 시간
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공동 작업자 및 조사자
스폰서
수사관
- 수석 연구원: Eva M Pontén, MD PhD, Karolinska Institutet
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
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처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
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