脑瘫中的肌肉；体内肌节长度和活检的显微特征。 (CPMuscleSL)
探索体内痉挛肌肉的长度/张力关系及其与肌肉大分子组成的关系。结果与肌腱转移/肌腱延长前后的功能相关。
研究概览
详细说明
脑瘫（CP）是两岁前因大脑畸形或脑部病变导致的运动障碍。 痉挛、屈肌张力过高、协调障碍和感觉运动控制受损是主要症状。 脑损伤是非进行性的，但四肢的屈肌在青春期会变得相对较短（收缩），迫使关节进入逐渐弯曲的位置。 这将使已经麻痹和功能障碍的手臂和腿的位置恶化。 由于关节的弯曲力，会发生骨骼畸形，进一步恶化功能。 目前，选择的初始治疗是使用支具，这在一定程度上减少了缩短，但最终通常需要延长肌腱和松解肌肉周围的腱膜，并且将腕屈肌转移到腕伸肌可能会改善腕关节位置。 但是长期的结果是不可预测的——肌肉需要拉长多少？ 应该转移哪些肌肉以获得更好的手腕位置，以及在什么张力下？ 已经开发了一种测量体内肌节长度的方法。 肌节，即两条横纹之间的距离，是横纹肌中最小的收缩单位。 在手术过程中，当肌肉纤维束被低能激光透照时，会形成衍射图案。 这种衍射图案反映了肌节的长度，从而可以即时测量肌肉的拉伸情况。 当进行肌腱转移时，例如 腕屈肌到腕伸肌，转移张力的设定是任意的，长期的结果是不可预测的。 激光衍射测量将为精确设置张力提供指导。 众所周知，脑瘫患者的肌肉可能会发生病理变化，这也会影响肌腱延长和转移的长期结果。 为了也考虑到这些变化，将在同一手术期间进行小肌肉活检。 这些将用免疫组织化学和生化技术、凝胶电泳以及电子显微镜检查。
研究问题：
- CP 中的肌肉在结构、蛋白质表达和肌节长度方面是否与典型发育儿童的肌肉不同？
- 伸肌和屈肌有区别吗？
- 收缩蛋白（肌球蛋白）是否在患有更严重 CP 的儿童中发生更多变化，从而对耐力产生负面影响？
- 增长潜力是否受到负面影响？
- 肌肉纤维是否短而伸展，导致肌肉力量不足？
- 肌肉中胶原蛋白含量的增加是否会导致肌节长度的僵硬和变化？ 最重要的测量：体内肌节长度、肌纤维面积、组织化学形态计量学、肌纤维类型（免疫组织化学）、使用 SDH 凝胶电泳对肌球蛋白进行定量、卫星细胞检测、qRT-PCR 和蛋白质印迹以探索基因表达。
- 在根据临床常规计划的手术期间，研究了为了进行手术而必须暴露的肌肉。 通过相邻关节的运动范围进行激光衍射测量。 3x3 毫米的肌肉标本取自距离使用激光衍射装置 (Myometer) 的位置至少 1 厘米的地方。
- 将肌肉标本快速冷冻并储存在 -80°C 直至分析。 通过使用单克隆抗体 (mAb) N2.261、针对慢速 MyHC I 的 mAb A4.840、针对胚胎 MyHC 的 mAb F1.652 和针对胎儿的 mAb NCL-MHCn，评估不同肌球蛋白重链 (MyHC) 亚型的表达（ =新生儿) MyHC) (Tiger, Champliaud et al. 1997; Wewer, Thornell et al. 1997)。 将用针对 N-CAM（神经细胞粘附分子）的 mAb 鉴定卫星细胞。 纤维根据 MyHC 的内容进行分类。
意义：脑瘫患儿有运动障碍和进行性挛缩，我们经常治疗得很晚；当肌腱和骨手术是重新调整关节的唯一选择时。 更多关于肌肉结构、组成和生长潜力的信息将提供更多关于脑瘫儿童屈曲挛缩增加的原因的知识。 有了这些知识，就有希望为这个患者群体开发新的治疗方案和改进的手术技术。
研究类型
注册 (预期的)
联系人和位置
学习联系方式
- 姓名：Eva M Pontén, MD PhD
- 电话号码：+46706303052
- 邮箱：eva.ponten@ki.se
研究联系人备份
- 姓名：Ferdinand von Walden, MD PhD
- 邮箱：ferdinand.vonWalden@ki.se
学习地点
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Stockholm、瑞典、17176
- 招聘中
- Karolinska University Hospital
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接触：
- Eva M Pontén, MD PhD
- 电话号码：0706303052
- 邮箱：eva.ponten@ki.se
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接触：
- Alexandra Palmcrantz, PT
- 邮箱：alexandra.palmcrantz@ki.se
-
Stockholm、瑞典、17176
- 招聘中
- Karolinska University Hospitla
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接触：
- Eva M Pontén
- 电话号码：+46706303052
- 邮箱：eva.ponten@ki.se
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Stockholm、瑞典、17176
- 招聘中
- Karolinska
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接触：
- Eva M Pontén, MD PhD
- 电话号码：+46706303052
- 邮箱：eva.ponten@ki.se
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接触：
- Ferdinand von Walden, MD PhD
- 邮箱：ferdinand.vonWalden@ki.se
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 脑瘫或后天性脑损伤
排除标准：
- 进行性神经系统疾病
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：队列
- 时间观点：横截面
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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用激光衍射在体内术中测量肌节长度
大体时间：一小时
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千分尺
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一小时
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肌肉活检结构，纤维区
大体时间：一小时
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平方毫米
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一小时
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肌肉活检基因表达和蛋白质含量
大体时间：一小时
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百分比 ％
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一小时
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合作者和调查者
赞助
调查人员
- 首席研究员：Eva M Pontén, MD PhD、Karolinska Institutet
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (预期的)
研究完成 (预期的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
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