非侵襲的食道静脈瘤予測因子と上部内視鏡所見との相関

小児における門脈圧亢進症は、門脈系内の異常に高まった圧力によって特徴づけられる主要な肝胆道疾患であり、典型的には門脈圧の臨床的に有意な上昇によって門脈体循環側副血行路の形成や、脾腫、脾機能亢進、食道胃静脈瘤、門脈圧亢進性胃症などの合併症を引き起こす状態と定義される。 小児科では直接的な門脈圧測定はほとんど行われないが、臨床所見、検査所見、画像所見が門脈血流に対する抵抗の増加を示す場合、門脈圧亢進症は一般的に推定される。 門脈血流速度の低下、門脈径の拡大、または血流逆転を示すドップラー超音波検査は、小児における門脈圧上昇の非侵襲的代替指標として広く受け入れられている。

小児門脈圧亢進症の真の世界的な発生率は、依然として地域による基礎疾患の違いもあり、決定が困難である。 それにもかかわらず、門脈圧亢進症は小児期における上部消化管出血の主要な原因であり、三次小児消化器科病棟における静脈瘤出血入院の相当な割合を占める。 発展途上国では肝外門脈閉塞（EHPVO）が主要な原因であるのに対し、高所得国では肝内疾患が支配的である。 慢性肝疾患を有する小児の生存率の向上と新生児ケアの改善により、過去20年間で小児門脈圧亢進症の負担は増加しており、早期診断と合併症予防のための改善された戦略の必要性が強調されている。

小児における門脈圧亢進症の原因は、伝統的に肝外性と肝内性のカテゴリーに分けられる。 EHPVOは多くの低・中所得国で最も頻度の高い病因の一つであり、新生児臍静脈カテーテル留置、敗血症、脱水、血栓性素因、腹部手術、先天性門脈奇形などと関連することが多い。 これらの小児は、肝合成機能が保たれているにもかかわらず、若年で脾腫と脾機能亢進を呈することが多い。 肝内性の原因には、胆汁うっ滞性肝疾患（小児肝移植の主要な適応である胆道閉鎖症を含む）、先天性肝線維症、自己免疫性肝炎、ウィルソン病、α-1-アンチトリプシン欠乏症、代謝性疾患、慢性ウイルス性肝炎などが含まれる。

進行性の肝細胞障害、線維化、および肝構築の変形が、これらの病態における門脈血流への抵抗を増加させ、門脈圧亢進症を引き起こす。

小児における門脈圧亢進症の診断は、臨床評価、検査異常、および画像所見の組み合わせに依存する。 脾腫は最も一般的で、しばしば最も早期の臨床症状である。 血小板減少症などの検査マーカーは、脾臓での捕捉による二次的な脾機能亢進を反映する。 ドップラー超音波は第一選択の診断ツールであり、門脈径、開存性、血流速度、うっ血の程度、海綿状変形の有無、門脈体循環側副血行路の検出に関する情報を提供する。 造影CT、MR血管造影、エラストグラフィなどの追加の画像モダリティは、基礎疾患の特定や肝硬度の評価に役立つ場合がある。 内視鏡検査は食道静脈瘤を確認し分類するためのゴールドスタンダードであるが、侵襲性と小児における麻酔の必要性から、日常的なスクリーニングツールとしての使用は限られている。 その結果、血小板数、脾臓サイズ、血小板/脾臓比、APRI、肝硬度、複合スコアなど、内視鏡検査への依存を減らすための多くの非侵襲的予測因子が研究されている。

小児門脈圧亢進症の合併症は、病因と病期によって異なる。 食道および胃静脈瘤は最も恐れられる後遺症であり、静脈瘤出血は罹患率と死亡率に大きく寄与する。 その他の合併症には、門脈圧亢進性胃症、脾機能亢進、腹水、成長障害、軽度肝性脳症、および長期にわたるEHPVOの症例における門脈胆管症が含まれる。 門脈肺高血圧症や肝肺症候群などの肝外性の影響は、慢性肝疾患を有する小児においてますます認識されるようになっており、予後、移植適応、および全体的な生活の質に悪影響を及ぼす可能性がある。

門脈圧亢進症の早期診断と食道静脈瘤のタイムリーな同定は、小児医療の重要な要素である。 早期スクリーニングはリスク層別化を可能にし、一次予防のタイムリーな開始を促進し、小児において相当な罹患率と関連する初回静脈瘤出血エピソードの発生率を著しく減少させる。 さらに、基礎疾患の早期発見により、より効果的な内科的、外科的、またはインターベンショナルラジオロジー的管理が可能となり、長期的な合併症を予防できる可能性がある。 改善された非侵襲的モデルと画像マーカーは、リスクのある小児のモニタリングと内視鏡検査への依存度低減のための、より安全でよりアクセスしやすい戦略を引き続き支援している。 慢性門脈圧亢進症の生涯にわたる影響と生命を脅かす出血の可能性を考慮すると、食道静脈瘤の信頼性の高い早期予測因子を確立することは、小児肝臓病学における中心的な目標であり、罹患小児の長期的な転帰を最適化するために不可欠である。