Az érfali varicosis nem invazív prediktorai és korrelációjuk a felső endoszkópos leletekkel

A gyermekkori portális hipertónia jelentős hepatobiliáris rendellenesség, amelyet a portális vénás rendszerben abnormálisan emelkedett nyomás jellemez, általában klinikailag jelentős portális vénás nyomásemelkedésként definiálják, amely portosystemicus collaterálisok kialakulásához és olyan szövődményekhez vezet, mint a splenomegalia, hypersplenismus, gastrooesophagealis varices és portális hipertóniás gastropathia. Bár a közvetlen portális nyomásmérés ritkán történik meg gyermekgyógyászatban, a portális hipertóniát általában akkor feltételezik, amikor a klinikai, laboratóriumi és radiológiai leletek a portális véráramlás iránti ellenállás növekedését mutatják. A Doppler ultrahangvizsgálat, amely csökkent portális vénás sebességet, megnövekedett portális vénás átmérőt vagy áramlásmegfordulást mutat, széles körben elfogadott, mint a gyermekekben emelkedett portális nyomás nem invazív helyettesítője.

A gyermekkori portális hipertónia valódi globális incidenciája továbbra is nehezen meghatározható, részben az alapvető etiológiák regionális eltérései miatt. Mindazonáltal a portális hipertónia jelentős okát képezi a felső gastrointestinalis vérzésnek gyermekkorban, jelentős arányt képviselve a variceses vérzés miatti felvételeknek a harmadlagos gyermekgasztroenterológiai osztályokon. A fejlődő országokban az extrahepaticus portális vénás obstrukció (EHPVO) alkotja a vezető okot, míg a magas jövedelmű országokban az intrahepaticus betegségek dominálnak. A krónikus májbetegségekkel élő gyermekek túlélési arányának növekedésével és a neonatalis ellátás javulásával a gyermekkori portális hipertónia terhelése az elmúlt két évtizedben emelkedett, ami hangsúlyozza a korai diagnózis és a szövődmények megelőzésének javított stratégiáinak szükségességét.

A gyermekkori portális hipertónia okait hagyományosan extrahepaticus és intrahepaticus kategóriákra osztják. Az EHPVO a leggyakoribb etiológiák közé tartozik számos alacsony és közepes jövedelmű országban, és gyakran társul neonatalis umbilicalis vénás katéterezéssel, sepsis, dehidráció, thrombophilia, hasi sebészeti beavatkozással és veleszületett portális vénás malformációkkal. Ezek a gyermekek gyakran fiatal korban jelentkeznek splenomegaliával és hypersplenizmussal, a máj szintetikus funkciójának megőrzése ellenére. Az intrahepaticus okok közé tartoznak a cholestatikus májbetegségek, mint a biliary atresia – amely továbbra is vezető indikáció a gyermekkori májátültetésre – veleszületett hepaticus fibrosis, autoimmun hepatitis, Wilson-kór, alfa-1-antitripszin hiány, anyagcserezavarok és krónikus vírushepatitis.

A progresszív hepatocellularis károsodás, fibrosis és szerkezeti torzulás növeli a portális áramlás iránti ellenállást és portális hipertóniához vezet ezekben az állapotokban.

A gyermekkori portális hipertónia diagnózisa a klinikai értékelés, laboratóriumi eltérések és képalkotó leletek kombinációján alapul. A splenomegalia a leggyakoribb és gyakran a legkorábbi klinikai megnyilvánulás. A laboratóriumi markerek, mint a thrombocytopenia, a lépben történő szequestráció miatt kialakuló hypersplenismust tükrözik. A Doppler ultrahang az első vonalbeli diagnosztikai eszköz, információt nyújtva a portális vénás átmérőről, áteresztőképességről, áramlási sebességről, kongesztió mértékéről, cavernosus transzformáció jelenlétéről és portosystemicus collaterálisok kimutatásáról. További képalkotó módszerek, mint a kontrasztanyaggal fokozott CT, MR angiográfia és elastográfia segíthetnek az alapvető ok meghatározásában és a máj merevségének értékelésében. Az endoszkópia továbbra is az aranystandard az oesophagealis varices megerősítéséhez és osztályozásához; azonban invazív természete és a gyermekekben történő anesztézia szükségessége korlátozza használatát rutin szűrőeszközként. Következésképpen számos nem invazív prediktor, mint a thrombocyta szám, lép mérete, thrombocyta-lép arány, APRI, máj merevség és kompozit pontszámok kerültek vizsgálatra az endoszkópia függőségének csökkentése érdekében.

A gyermekkori portális hipertónia szövődményei etiológia és betegségstádium szerint változnak. Az oesophagealis és gastricus varices jelentik a legfélelmetesebb szekvelákat, a variceses vérzés jelentősen hozzájárul a morbiditáshoz és mortalitáshoz. Egyéb szövődmények közé tartozik a portális hipertóniás gastropathia, hypersplenismus, ascites, növekedési elégtelenség, minimális hepaticus encephalopathia és portális biliopathia hosszú ideig fennálló EHPVO esetén. Az extrahepaticus következmények, mint a portopulmonalis hipertónia és hepatopulmonalis szindróma egyre inkább elismertek krónikus májbetegségben szenvedő gyermekekben, és kedvezőtlenül befolyásolhatják a prognózist, transzplantáció jogosultságot és az általános életminőséget.

A portális hipertónia korai diagnózisa és az oesophagealis varices időben történő azonosítása kulcsfontosságú összetevői a gyermekgyógyászati ellátásnak. A korai szűrés lehetővé teszi a kockázati rétegezést, elősegíti a primer profilaxis időben történő kezdését és jelentősen csökkenti az első variceses vérzési epizódok incidenciáját – olyan eseményeket, amelyek jelentős morbiditással járnak gyermekekben. Emellett az alapvető ok korai felismerése lehetővé teszi hatékonyabb orvosi, sebészi vagy intervenciós radiológiai kezelést és megakadályozhatja a hosszú távú szövődményeket. A javított nem invazív modellek és képalkotó markerek továbbra is támogatják a biztonságosabb, hozzáférhetőbb stratégiákat a veszélyeztetett gyermekek monitorozására és az endoszkópia függőségének csökkentésére. Tekintettel a krónikus portális hipertónia élethosszig tartó következményeire és az életveszélyes vérzés lehetőségére, a megbízható korai prediktorok megállapítása az oesophagealis varices tekintetében továbbra is központi cél a gyermekhepatológiában és elengedhetetlen az érintett gyermekek hosszú távú eredményeinek optimalizálásához.