자가면역 관련 간질환의 패턴 및 결과

자가면역 간 질환(AILD)은 간세포성 또는 담즙정체성인 면역학적으로 유발된 간 손상 그룹입니다. 간세포 형태는 혈청 빌리루빈 상승과 함께 담즙 효소와 비교하여 혈청 알라닌 아미노전이효소(ALT) 및 아스파르테이트 아미노전이효소(AST)의 현저한 상승을 특징으로 합니다. 자가면역 간염(AIH)은 간세포 자가면역 간 질환의 전형적인 예입니다. , 그러나 담즙 정체 패턴으로 나타날 수도 있습니다. 자가면역 간염은 스코어링 진단 시스템을 가지고 있으며 대부분의 경우 프레드니솔론과 아자티오프린으로 치료에 반응합니다. 원발성 담즙성 간경변증(PBC)은 두 번째로 흔한 자가면역 간질환으로 담즙정체가 나타나고 양성 항미토콘드리아 항체(AMA)가 특징입니다. 우르소데옥시콜산(UDCA) 투여로 우수한 반응과 장기 예후를 보입니다. 그러나 AMA는 부정적입니다. 원발성 경화성 담관염(PSC)은 담즙정체가 나타나고 치료에 잘 반응하지 않는 자가면역 간질환의 드문 질환으로, 궁극적으로 대부분의 환자에서 진행성 간경변증으로 진행됩니다. 다른 형태의 자가면역 간질환에는 중첩 증후군(OS)이 포함됩니다. , 두 가지 자가면역 간질환의 면역학적 및 조직학적 패턴이 혼합된 질환으로 가장 일반적으로 인식되는 것은 AIH-PBC 중복(AIH-PSC 중복은 덜 일반적임)입니다. OS의 치료에는 우르소데옥시콜산과 다른 면역억제제의 시도가 포함됩니다.

자가면역 간 질환의 발병률과 유병률을 조사하는 대부분의 연구는 PBC에 초점을 맞췄습니다. 질병 발병률과 유병률에 대한 추정치는 특정 정의된 인구에 대한 연구 간에 상당히 다양합니다.

원발성 담즙성 간경변증(PBC), 자가면역성 간염(AIH) 및 원발성 경화성 담관염(PSC)은 병인에 대한 자가면역 기반을 가질 가능성이 있는 만성 간 질환입니다. 이러한 상태의 임상 관리에서 상당한 진전이 있었지만 병인은 여전히 ​​모호합니다. 다양한 역학적 요인에 대한 이해는 이러한 질병의 소인 또는 원인 요인을 밝힐 수 있습니다. 담즙울체성 간질환에서 자가면역 간질환의 유병률과 스펙트럼에 대한 이집트 연구는 제한적이므로 연구자는 자가면역 간질환의 유병률을 평가하기 위해 이 작업을 설계할 것입니다. 담즙 정체성 간 질환 및 다양한자가 면역 간 질환의 임상 프로필.