Patrones y resultado de la enfermedad hepática relacionada con autoinmunidad

Las enfermedades hepáticas autoinmunes (AILD, por sus siglas en inglés) son un grupo de daños hepáticos inducidos inmunológicamente que son hepatocelulares o colestásicos. Las formas hepatocelulares se caracterizan por una elevación significativa de la alanina aminotransferasa (ALT) y la aspartato aminotransferasa (AST) séricas, en comparación con las enzimas biliares, junto con una elevación de la bilirrubina sérica. La hepatitis autoinmune (HAI) es el ejemplo típico de las enfermedades hepáticas autoinmunes hepatocelulares. , pero también puede presentarse bajo un patrón colestásico. Las hepatitis autoinmunes tienen un sistema diagnóstico de puntuación y responden en la mayoría de los casos al tratamiento con prednisolona y azatioprina. La cirrosis biliar primaria (CBP) es la segunda enfermedad hepática autoinmune más común, con una presentación colestásica y caracterizada por anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos. Tiene una excelente respuesta y evolución a largo plazo con la administración de ácido ursodesoxicólico (UDCA) Otra enfermedad hepática autoinmune que se piensa que es una variante de la CBP es la colangitis autoinmune, siendo una enfermedad que tiene características bioquímicas e histológicas similares a la CBP; pero el AMA es negativo. La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una entidad rara de enfermedad hepática autoinmune que tiene una presentación colestática y responde mal al tratamiento, con la progresión final para avanzar en la cirrosis hepática en la mayoría de los pacientes. Otras formas de enfermedad hepática autoinmune incluyen los síndromes de superposición (OS) , que son enfermedades con patrones inmunológicos e histológicos mixtos de dos enfermedades hepáticas autoinmunes, la más comúnmente reconocida es la superposición AIH-PBC (la superposición AIH-PSC es menos común). El tratamiento del OS implica el ensayo de ácido ursodesoxicólico y diferentes inmunosupresores.

La gran mayoría de los estudios que examinan la incidencia y la prevalencia de la enfermedad hepática autoinmune se han centrado en la CBP. Las estimaciones tanto de la incidencia como de la prevalencia de la enfermedad varían bastante entre los estudios de poblaciones definidas específicas.

La cirrosis biliar primaria (PBC), la hepatitis autoinmune (AIH) y la colangitis esclerosante primaria (PSC) son enfermedades hepáticas crónicas que probablemente tengan una base autoinmune en su patogenia. Aunque se han logrado avances significativos en el manejo clínico de estas condiciones, su patogenia sigue siendo oscura. La comprensión de varios factores epidemiológicos puede arrojar luz sobre los factores predisponentes o causales de estas enfermedades Hay estudios egipcios limitados disponibles sobre la prevalencia y el espectro de las enfermedades hepáticas autoinmunes en las enfermedades hepáticas colestásicas, por lo que los investigadores diseñarán este trabajo para evaluar la prevalencia de las enfermedades hepáticas autoinmunes en enfermedades hepáticas colestásicas y perfil clínico de las diversas enfermedades hepáticas autoinmunes.