Patronen en uitkomst van auto-immuungerelateerde leverziekte

Auto-immuunleverziekten (AILD) zijn een groep immunologisch geïnduceerde leverbeschadigingen die hepatocellulair of cholestatisch zijn. De hepatocellulaire vormen worden gekenmerkt door een significante verhoging van serumalanineaminotransferase (ALT) en aspartaataminotransferase (AST), in vergelijking met de galenzymen, samen met verhoogd serumbilirubine Auto-immuunhepatitis (AIH) is het typische voorbeeld van hepatocellulaire auto-immuunleverziekten , maar het kan ook gepresenteerd worden volgens een cholestatisch patroon. Auto-immuunhepatitis heeft een scorend diagnostisch systeem en reageert in de meeste gevallen op de behandeling met prednisolon en azathioprine. Primaire biliaire cirrose (PBC) is de op een na meest voorkomende auto-immuunziekte van de lever, met een cholestatische presentatie en gekenmerkt door positief antimitochondriaal antilichaam (AMA). Het heeft een uitstekende respons en resultaat op lange termijn met de toediening van ursodeoxycholzuur (UDCA). Een andere auto-immuunleverziekte waarvan wordt gedacht dat het een variant van PBC is, is de auto-immuuncholangitis, een ziekte met biochemische en histologische kenmerken die vergelijkbaar zijn met PBC; maar de AMA is negatief. Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een zeldzame entiteit van auto-immuunleverziekte die een cholestatische presentatie heeft en slecht reageert op de behandeling, met de uiteindelijke progressie om levercirrose te verergeren bij de meeste patiënten. Andere vormen van auto-immuunleverziekte omvatten de overlappingssyndromen (OS) , dit zijn ziekten met gemengde immunologische en histologische patronen van twee auto-immuunleverziekten. De meest algemeen erkende is AIH-PBC-overlap (AIH-PSC-overlap komt minder vaak voor). De behandeling van OS omvat het testen van ursodeoxycholzuur en verschillende immunosuppressiva.

De overgrote meerderheid van de onderzoeken naar de incidentie en prevalentie van auto-immuunleverziekte was gericht op PBC. Schattingen van zowel de incidentie als de prevalentie van ziekten lopen nogal uiteen tussen studies van specifiek gedefinieerde populaties.

Primaire biliaire cirrose (PBC), auto-immuunhepatitis (AIH) en primaire scleroserende cholangitis (PSC) zijn chronische leverziekten die waarschijnlijk een auto-immuunbasis hebben voor hun pathogenese. Hoewel er aanzienlijke vooruitgang is geboekt in de klinische behandeling van deze aandoeningen, blijft hun pathogenese onduidelijk. Inzicht in verschillende epidemiologische factoren kan licht werpen op predisponerende of oorzakelijke factoren van deze ziekten. Er zijn beperkte Egyptische studies beschikbaar over de prevalentie en het spectrum van auto-immuunleverziekten bij cholestatische leverziekten, dus de onderzoekers zullen dit werk opzetten om de prevalentie van auto-immuunleverziekten te evalueren. bij cholestatische leverziekten en klinisch profiel van de verschillende auto-immuunleverziekten.