Přirozená historie dysfunkce slinných žláz a Sjogrenův syndrom
Tato studie bude sledovat pacienty s dysfunkcí slinných žláz s cílem identifikovat dlouhodobý průběh této poruchy a její účinky na ústa, orální funkci a celkové zdraví. Sliny jsou důležité pro udržení zdraví ústní dutiny a pohodlí. Zvlhčuje ústa, lubrikuje jídlo pro snadnější polykání, poskytuje enzymy potřebné k zahájení trávicího procesu a podporuje opravu a čištění měkkých tkání úst. Snížená produkce slin nebo změny ve složení slin mohou ovlivnit orální a systémové zdraví a způsobit nárůst zubního kazu.
Do této studie mohou být vhodní pacienti ve věku 4 let a starší s příznaky sucha v ústech a diagnózou primárního, sekundárního nebo neúplného syndromu Sj(SqrRoot)(Delta)gren nebo dysfunkce slinných žláz v důsledku záření. Kandidáti budou vyšetřeni s kompletní lékařskou a zubní anamnézou a testy krve a slin. U některých pacientů bude provedena biopsie malých slinných žláz, obvykle z dolního rtu, aby se potvrdila nebo vyloučila diagnóza Sj(SqrRoot)(Delta)grenova syndromu a určil se rozsah změn ve slinných žlázách. (Biopsie je chirurgické odstranění malého kousku tkáně pro laboratorní vyšetření.) Může být také hodnocena schopnost chuti a čichu a pacienti mohou podstoupit ultrazvukové vyšetření jejich polykací funkce.
Účastníci absolvují celkové ústní vyšetření zubů a měkkých tkání úst, celkové fyzikální vyšetření, oční vyšetření a krevní testy a vyplní dotazník o zdraví a funkci ústní dutiny. Kromě toho budou mít následující testy a postupy:
- Identifikace možné plísňové infekce Pacienti si vypláchnou ústa 2 lžičkami roztoku slané vody a vyplivnou do sterilní nádoby k laboratornímu vyšetření. Pokud je zjištěna plísňová infekce, bude nabídnuta léčba.
- Hodnocení nestimulované funkce slin Produkce slin se měří odběrem vzorků slin pomocí malých přísavek připojených k odběrovým hadičkám přes vývody slinných žláz v ústech.
- Stanovení stimulované funkce slin Kapalina s kyselou chutí (2% kyselina citrónová) se aplikuje na vršek a strany jazyka ve 30sekundových intervalech pro stimulaci produkce slin, zatímco se sliny odebírají za použití postupu popsaného výše.
- Identifikace markerů prekancerózních lézí Biopsie slinných žláz provedená při screeningovém vyhodnocení (nebo z vnějších zdrojů) je vyšetřována na markery prekancerózních lézí, protože asi u 5 procent pacientů se Sj(SqrRoot)(Delta)grenovým syndromem se vyvine nádor zvaný Non - Hodgkinův lymfom. V některých případech mohou být malé slinné žlázy znovu biopsie několik let po screeningové biopsii.
Pacienti budou jednou ročně sledováni s komplexní anamnézou a fyzikálním vyšetřením, očním vyšetřením, úplným orálním vyšetřením, hodnocením funkce slin a dotazníky o známkách a příznacích dysfunkce slinných žláz.
Přehled studie
Postavení
Detailní popis
Sliny hrají hlavní roli při udržování zdraví ústní dutiny a pohodlí. Sliny jsou potřebné ke zvlhčení úst, k lubrikaci potravy pro snadnější polykání, k ochraně ústních tvrdých a měkkých tkání, k modulaci orálních mikrobiálních populací, k poskytnutí enzymů nezbytných k zahájení rozkladu potravy pro trávení a k podpoře opravy měkkých tkání a čištění ústní dutiny. Dysfunkce slin proto může vést k řadě klinických stavů ovlivňujících orální a systémové zdraví, pohodlí a kvalitu života. Zejména se zaměříme na jedince s Sj(SqrRoot)(Delta)grenovým syndromem, autoimunitní exokrinopatií postihující především slinné a slzné žlázy. Zůstává řada nezodpovězených otázek týkajících se podílu slin na této poruše. Patří mezi ně rychlost progrese sekreční dysfunkce a související orální a systémové komplikace spojené s xerostomií u autoimunitních a neautoimunitních onemocnění a dysregulace B-buněk. Rovněž jsou zapotřebí přesnější odhady incidence rozvoje lymfomu.
Účelem této studie je: 1) umožnit pečlivé sledování pacientů s definovanými změnami slinných žláz tak, aby dlouhodobý průběh a účinky Sj(SqrRoot)(Delta)grenova syndromu (SS) na dutinu ústní a systémové zdraví v SS lze vymezit; 2) sledovat vývoj a progresi dysregulace B-buněk u SS; 3) sledovat subjekty, aby se zjistilo, zda ti, kteří zpočátku vykazovali neúplná kritéria pro SS, postupují k úplnému splnění kritérií; 4) zpřesnit diagnostické testy pro SS a určit, zda ti subjekty, které splňují kritéria pro SS, v tom pokračují; a 5) vyvinout průběžná měření výsledků pro SS založená na dlouhodobých výsledcích (ztráta slz a ztráta stimulovaného toku slin).
Pacienti se budou vracet každé dva roky od výchozí návštěvy za účelem úplného ústního vyšetření, posouzení funkce slin, klinických laboratorních studií a dotazníků týkajících se známek a příznaků dysfunkce slinných žláz. Tito jedinci budou pacienti s Sj(SqrRoot)(Delta)grenovým syndromem (SS), neúplným SS (pacienti, kteří mají některá, ale ne všechna kritéria pro SS) nebo radiací indukovanou hypofunkcí slinných žláz. Předpokládáme, že mnoho z těchto pacientů se také zúčastní terapeutických studií prováděných v rámci pobočky.
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, Spojené státy, 20892
- National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Pohlaví způsobilá ke studiu
Popis
- KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ:
Mužské a ženské subjekty.
Všechny subjekty se nejprve zúčastní screeningového protokolu 84-D-0056, aby se potvrdila jejich diagnóza a vyhodnotila se funkce slin.
Subjekty musí mít symptomy sucha v ústech (xerostomie) a diagnózu primárního nebo sekundárního SS, neúplného SS nebo radiací indukované dysfunkce slinných žláz (jak je stanoveno v protokolu 84-D-0056).
Diagnostická kritéria pro SS jsou klasifikační kritéria americko-evropské konsensuální skupiny: U primárního Sjogrenova syndromu musí jakákoli 4 ze 6 kritérií zahrnovat položku IV (Histopatologie) nebo VI (Autoprotilátky) nebo jakákoli 3 ze 4 objektivních kritérií ( III, IV, V, VI). U sekundárního Sjogrenova syndromu musí mít prokázané onemocnění pojivové tkáně, jeden příznak (I nebo II) plus 2 ze 3 objektivních kritérií (III, IV, VI).
Oční příznaky (alespoň jeden)
Každodenní přetrvávající suché oči déle než 3 měsíce?
Opakující se pocit písku nebo štěrku v očích?
Používání náhražek slz více než 3x/den?
Orální příznaky (alespoň jeden)
Denní pocit sucha v ústech delší než 3 měsíce
Vracející se nebo trvale zduřelé slinné žlázy v dospělosti?
Pijete často tekutiny, které vám pomohou při polykání suchých potravin?
Oční znamení (alespoň jeden)
Schirmerův test, (bez anestezie) větší nebo rovný 5 mm/5 minut
Pozitivní barvení vitálním barvivem (van Bijsterveld větší nebo rovno 4)
Histopatologie: Biopsie rtů prokazující fokální lymfocytární sialadenitidu (fokusní skóre větší nebo rovné 1 na 4 mm na druhou)
Ústní znaky (alespoň jeden)
Nestimulovaný celkový tok slin (větší nebo rovný 1,5 ml za 15 minut)
Abnormální sialografie příušní žlázy
Abnormální scintigrafie slin
Autoprotilátky (alespoň jedna)
Anti-SSA (Ro) nebo Anti-SSB (La)
VYLUČOVACÍ KRITÉRIA PRO DIAGNOSTIKU SS:
Minulé ozařování hlavy a krku
Infekce hepatitidou C
Syndrom získané imunodeficience (AIDS)
Preexistující lymfom
Sarkoidóza
Onemocnění štěpu proti hostiteli
Současné užívání anticholinergik
KRITÉRIA VYLOUČENÍ:
Nedokončení postupů hodnocení, jak je uvedeno v 84-D-0056.
Diagnóza xerostomie související s drogami.
Věk méně než 4 roky.
Neexistují žádná vyloučení na základě pohlaví, rasy nebo etnického původu. Dysfunkce slinných žláz je u dětí neobvyklá a mimořádně vzácná u dětí mladších 4 let. V této věkové skupině navíc nelze použít metodu hodnocení popsanou v protokolu.
ULTRAZVUKOVO ŘÍZENÁ JÁDROVÁ JEHLOVÁ BIOPIE PŘÍUŠNÍ ŽLÁZY
Dospělí jedinci již zapsaní do tohoto protokolu a zdraví dobrovolníci budou způsobilí pro tento výzkumný postup, pokud splní níže uvedená kritéria a podepíší formulář souhlasu s biopsií příušní žlázy. Zdraví dobrovolníci budou náborováni pouze pro ultrazvukem řízenou bioskopii jádrové jehly příušní žlázy. Podepíší pouze formulář souhlasu s biopsií příušní žlázy.
KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ:
Věk 18 let nebo starší.
Schopnost dát informovaný souhlas.
KRITÉRIA VYLOUČENÍ:
Krvácavá diatéza v anamnéze nebo současné užívání antikoagulancií.
Jakékoli nekontrolované nebo těžké chronické onemocnění.
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Ilias G Alevizos, D.M.D., National Institute of Dental and Craniofacial Research (NIDCR)
Publikace a užitečné odkazy
Obecné publikace
- Anaya JM, Ogawa N, Talal N. Sjogren's syndrome in childhood. J Rheumatol. 1995 Jun;22(6):1152-8.
- Andonopoulos AP, Tiniakou M, Melachrinou M, Sfountouris H, Bounas A, Zervas C, Zoumbos NC. Sjogren's syndrome in patients with newly diagnosed untreated non-Hodgkin's lymphoma. Rev Rhum Engl Ed. 1997 May;64(5):287-92.
- Atkinson JC, Travis WD, Slocum L, Ebbs WL, Fox PC. Serum anti-SS-B/La and IgA rheumatoid factor are markers of salivary gland disease activity in primary Sjogren's syndrome. Arthritis Rheum. 1992 Nov;35(11):1368-72. doi: 10.1002/art.1780351119.
- Alevizos I, Alexander S, Turner RJ, Illei GG. MicroRNA expression profiles as biomarkers of minor salivary gland inflammation and dysfunction in Sjogren's syndrome. Arthritis Rheum. 2011 Feb;63(2):535-44. doi: 10.1002/art.30131.
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia
Dokončení studie
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Odhad)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
- Patologické procesy
- Onemocnění imunitního systému
- Autoimunitní onemocnění
- Oční nemoci
- Choroba
- Onemocnění kloubů
- Nemoci pohybového aparátu
- Revmatická onemocnění
- Nemoci pojivové tkáně
- Artritida
- Stomatognátní onemocnění
- Nemoci úst
- Nemoci slzného aparátu
- Artritida, revmatoidní
- Syndromy suchého oka
- Syndrom
- Sjogrenův syndrom
- Xerostomie
- Nemoci slinných žláz
Další identifikační čísla studie
- 990070
- 99-D-0070
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .