Hluboká mozková stimulace k léčbě cervikální dystonie

Tato studie bude hodnotit účinnost hluboké mozkové stimulace (DBS) pro léčbu primární dystonie. Pacienti s dystonií mají svalové křeče, které způsobují nekontrolované kroucení a opakované pohyby nebo abnormální držení těla. Dostupné jsou lékařské terapie, ale ne všem pacientům se dostane adekvátní úlevy od abnormálních pohybů nebo bolesti s nimi spojené. DBS je chirurgický zákrok, který přeruší neuronové okruhy v globus pallidus interna (Gpi) a subtalamickém jádře (STN) – oblastech bazálních ganglií mozku, které u pacientů s dystonií nefungují správně. To má za následek snížený pohyb, a proto může zmírnit symptomy a bolest pacientů. Studie bude také zkoumat fyziologii dystonie a určí, zda se léčebné účinky DBS v Gpi významně liší od DBS v STN.

Do této studie mohou být vhodní pacienti ve věku 18 let a starší s primární cervikální dystonií, která nereaguje na lékařskou léčbu nebo botulotoxin (Botox). Kandidáti jsou vyšetřeni pomocí krevních a močových testů, rentgenu hrudníku, elektrokardiogramu a magnetické rezonance (MRI, viz níže) mozku.

Každý účastník absolvuje následující testy a procedury:

• Magnetická rezonance. Tento postup se provádí po implantaci stimulátorů k ověření polohy elektrod. MRI využívá magnetické pole a rádiové vlny k vytváření obrazů mozku. Pacient leží na stole, který je zasunut do skeneru (úzký válec), má nasazené špunty do uší, které tlumí hlasité klepání a bouchání, ke kterým dochází během procesu skenování. Zákrok obvykle trvá asi 45 až 90 minut, během kterých je pacient požádán, aby klidně ležel až 15 minut v kuse.
• Transkraniální magnetická stimulace. Tento postup mapuje funkci mozku. Na pokožce hlavy je držena drátěná cívka a cívkou prochází krátký elektrický proud, který vytváří magnetický pulz, který stimuluje mozek. Během stimulace může být pacient požádán, aby mírně napnul určité svaly nebo provedl jiné jednoduché akce. Stimulace může způsobit záškuby ve svalech obličeje, paže nebo nohy a pacient může slyšet cvaknutí a cítit tah na kůži pod cívkou. Během stimulace je pomocí počítače zaznamenávána elektrická aktivita svalů pomocí elektrod připevněných ke kůži páskou.
• Neurologické vyšetření. Před a po DBS se pacientova dystonie měří pomocí standardizované hodnotící stupnice nazývané Toronto Western Spasmodic Torticollis Scale (TWSTRS).
• léčba DBS. Pacienti jsou náhodně přiřazeni k implantaci elektrod buď do oblasti Gpi nebo STN bazálních ganglií. Elektrody jsou to, co stimuluje mozek při terapii DBS. Před operací je k hlavě pacienta připevněn rám a je provedeno MRI skenování. DBS zahrnuje vytvoření dvou malých řezů a dvou malých otvorů v lebce, otevření výstelky kolem mozku, lokalizaci Gpi nebo STN, zajištění elektrod na místě a jejich připojení k pulznímu generátoru, který je umístěn pod kůží pod klíční kostí. . Kromě toho je během operace pacient požádán, aby pohyboval určitými svaly. Svalová aktivita je zaznamenávána pro lepší pochopení fyziologie pohybu. Po operaci se provádějí MRI skeny, aby se potvrdilo umístění elektrod.
• Stimulace a hodnocení. Po operaci se hodnotí pohyby pacientů během a po stimulaci. Změny v pohybu a funkci jsou nahrávány na video a hodnoceny podle hodnotící stupnice. Stanoví se optimální nastavení stimulace a podle toho se upraví stimulátory.

Neurologická hodnocení pomocí škály TWSTRS se opakují 1, 2, 3, 6 a 12 měsíců po operaci a stimulátory se upravují podle potřeby. Některá hodnocení jsou natočena na video.