Stimolazione cerebrale profonda per trattare la distonia cervicale

Questo studio valuterà l'efficacia della stimolazione cerebrale profonda (DBS) per il trattamento della distonia primaria. I pazienti con distonia hanno spasmi muscolari che causano torsioni incontrollate e movimenti ripetitivi o posture anormali. Sono disponibili terapie mediche, ma non tutti i pazienti ottengono un adeguato sollievo dai movimenti anomali o dal dolore ad essi associato. La DBS è una procedura chirurgica che interrompe i circuiti neuronali nel globo pallido interno (Gpi) e nel nucleo subtalamico (STN), aree dei gangli della base del cervello che non funzionano correttamente nei pazienti con distonia. Ciò si traduce in una diminuzione del movimento e quindi può ridurre i sintomi e il dolore dei pazienti. Lo studio esaminerà anche la fisiologia della distonia e determinerà se gli effetti del trattamento della DBS nel Gpi differiscono significativamente dalla DBS del STN.

I pazienti di età pari o superiore a 18 anni con distonia cervicale primaria che non risponde al trattamento medico o alla tossina botulinica (Botox) possono essere ammissibili a questo studio. I candidati vengono sottoposti a screening con esami del sangue e delle urine, radiografia del torace, elettrocardiogramma e risonanza magnetica (MRI, vedi sotto) del cervello.

Ogni partecipante viene sottoposto ai seguenti test e procedure:

• Risonanza magnetica. Questa procedura viene eseguita dopo l'impianto degli stimolatori per verificare la posizione degli elettrodi. La risonanza magnetica utilizza un campo magnetico e onde radio per produrre immagini del cervello. Il paziente giace su un tavolo che viene spostato nello scanner (uno stretto cilindro), indossando tappi per le orecchie per attutire i forti colpi e colpi che si verificano durante il processo di scansione. La procedura di solito dura dai 45 ai 90 minuti, durante i quali al paziente viene chiesto di rimanere immobile per un massimo di 15 minuti alla volta.
• Stimolazione magnetica transcranica. Questa procedura mappa la funzione cerebrale. Una bobina di filo viene tenuta sul cuoio capelluto e una breve corrente elettrica viene fatta passare attraverso la bobina, creando un impulso magnetico che stimola il cervello. Durante la stimolazione, al paziente può essere chiesto di tendere leggermente alcuni muscoli o di eseguire altre semplici azioni. La stimolazione può causare una contrazione dei muscoli del viso, del braccio o della gamba e il paziente può sentire uno scatto e avvertire una sensazione di trazione sulla pelle sotto la bobina. Durante la stimolazione, l'attività elettrica dei muscoli viene registrata con un computer, utilizzando elettrodi attaccati alla pelle con nastro adesivo.
• Valutazione neurologica. Prima e dopo la DBS, la distonia del paziente viene misurata con una scala di valutazione standardizzata chiamata Toronto Western Spasmodic Torticollis Scale (TWSTRS).
• Trattamento DBS. Ai pazienti viene assegnato in modo casuale l'impianto di elettrodi nell'area Gpi o STN dei gangli della base. Gli elettrodi sono ciò che stimola il cervello nella terapia DBS. Prima dell'intervento chirurgico, viene fissato un telaio alla testa del paziente e viene eseguita una scansione MRI. La DBS comporta la realizzazione di due piccole incisioni e due piccoli fori nel cranio, l'apertura del rivestimento attorno al cervello, l'individuazione del Gpi o STN, il fissaggio degli elettrodi in posizione e il collegamento al generatore di impulsi posizionato sotto la pelle sotto la clavicola . Inoltre, durante l'intervento chirurgico, al paziente viene chiesto di muovere determinati muscoli. L'attività muscolare viene registrata per ottenere una migliore comprensione della fisiologia del movimento. Dopo l'intervento chirurgico, vengono eseguite scansioni MRI per confermare il posizionamento degli elettrodi.
• Stimolazione e valutazione. Dopo l'intervento chirurgico, i movimenti dei pazienti vengono valutati durante e dopo la stimolazione. I cambiamenti nel movimento e nella funzione vengono registrati su video e valutati secondo una scala di valutazione. Vengono determinate le impostazioni di stimolazione ottimali e gli stimolatori vengono regolati di conseguenza.

Le valutazioni neurologiche con la scala TWSTRS vengono ripetute a 1, 2, 3, 6 e 12 mesi dopo l'intervento chirurgico e gli stimolatori vengono regolati secondo necessità. Alcune delle valutazioni sono videoregistrate.