낭포성 섬유증 영아의 호흡 상피의 동적 영상에 의한 기능 분석

낭포성 섬유증(CF)은 기도 염증 및 폐의 진행성 파괴로 이어지는 감염을 특징으로 합니다. CF에서 가장 중요한 이상 중 하나는 돌연변이된 CFTR 단백질이 소포체를 통해 비정상적으로 처리되어 기도 상피 세포의 정단 원형질막에서 단백질의 비정상적인 위치 또는 심지어 부재를 유발합니다. 이 이상은 기도 표면 유체의 현저한 탈수, 점액 수송 감소 및 기도 폐쇄를 초래합니다. 그럼에도 불구하고 영아의 기도 수준에서 질병이 진행되는 동안 매우 초기에 발생하는 사건은 알려져 있지 않습니다. 세포 수준에서 CFTR 발현 및 국소화는 기도 상피의 분화 상태와 관련될 수 있다고 보고되었습니다. 또한 간극 접합부(gap junction)가 조절 장애 염증 과정에 관여할 수 있다고 보고되었습니다. CF 영아의 경우 여전히 많은 답변이 부족합니다.

감염 전에 염증이 있습니까? CF 영아의 고유 상피가 대조군보다 더 민감합니까? 조사관은 CF 유아의 호흡기 상피 세포에서 CFTR, 밀착 및 간극 접합부의 위치 및 기능을 분석할 수 있습니까? 박테리아에 의한 상피 세포의 활성화가 그들의 기능적 특성을 바꿀 수 있습니까? 낭포성 섬유증의 초기 단계를 더 잘 이해하기 위해서는 가능한 한 빨리 얻은 호흡기 상피 세포를 연구하는 것이 주요 관심사입니다. 이러한 목적을 위해 기관지폐포 세척이 제안되었지만 훨씬 덜 침습적인 기술인 비강 칫솔질은 CF 영아에서 거의 사용되지 않았습니다. 연구자들은 쉽게 수행되고 잘 견디는 간단한 비강 칫솔질 기술을 통해 영아에서 기도 상피 기능을 분석하기 위해 천연 호흡기 세포 시트를 수확하는 것이 가능하다는 것을 보여주었습니다. 15명의 CF 영아와 15명의 대조군 영아에서 부드러운 멸균 세포학 브러시를 사용하여 비강 칫솔질을 수행합니다. 샘플은 세포학적 및 기능적 연구에 사용됩니다: 섬모 박동 빈도, cAMP 의존 염화물 유출, 칼륨 유출, 밀착 및 간극 접합 기능. 이러한 연구는 기저 조건에서 수행될 것이며 CF 질병 과정에서 매우 초기에 발견될 수 있는 황색포도상구균과 같은 박테리아에 의해 비강 상피 세포가 활성화된 후에 반복될 것입니다.

연구자들은 현재 연구가 CF 질환의 초기 단계에서 병태생리학을 이해하는 데 도움이 될 수 있다고 믿습니다.