Dystrofia mięśniowa Duchenne'a a właściwości lepkosprężyste mięśni kończyn górnych

Ze względu na szybki postęp osłabienia mięśni i towarzyszących przykurczów, dzieci często stają się zależne od wózków inwalidzkich do 12. roku życia. Utrata zdolności chodzenia, osłabienie mięśni i ich zanik postępują szybko, prowadząc do ograniczonej ruchomości i przykurczów w kończynach dolnych. Te same procesy obserwuje się w mięśniach kończyn górnych po zajęciu kończyn dolnych. Wraz z pogorszeniem funkcji kończyn górnych w połowie pierwszej dekady życia dzieci tracą umiejętności samodzielnego jedzenia i samoobsługi. Postęp osłabienia kontynuuje się w drugiej dekadzie życia. Funkcja mięśni dystalnych jest często zachowana na tyle, aby umożliwić posługiwanie się sztućcami, długopisem lub klawiaturą komputera. Regularne monitorowanie funkcji kończyn górnych, odpowiednie programy rehabilitacyjne oraz leczenie wspomagające mające na celu poprawę jakości życia mają ogromne znaczenie. Najważniejsze działania, które można podjąć w tej chorobie, to leczenie powikłań i poprawa jakości życia dotkniętych nią dzieci. Mięśnie i tkanka łączna określane są jako tkanki „lepkosprężyste”, ponieważ posiadają zarówno właściwości lepkości, jak i sprężystości. Struktury bardzo sztywne są bardziej lepkie i mniej sprężyste, podczas gdy struktury miękkie są bardziej sprężyste i mniej lepkie.

Miotonometria pozwala nam obiektywnie i ilościowo badać parametry, takie jak bierna sztywność, sprężystość i napięcie mięśni kończyn górnych, co stanowi znaczący wkład w obecne oceny kliniczne. Umożliwia to wyjście poza subiektywne oceny i pozwala na bardziej czułe monitorowanie postępujących zmian. Miotonometria była ogólnie stosowana u osób zdrowych lub w chorobach neurologicznych/reumatologicznych. Jednak jej zastosowanie w DMD, szczególnie w przypadku mięśni kończyn górnych, jest ograniczone w literaturze. Dlatego twoje badanie może być pionierską pracą demonstrującą specyficzne zastosowania urządzenia miotonometrycznego w DMD. Badanie to będzie przeprowadzone w Gaziantep Metropolitan Municipality Disability-Free Living Centre. Badanie zaplanowano jako obserwacyjne, przekrojowe badanie opisowe w celu zbadania miotonometrycznych cech mięśni kończyn górnych u osób z rozpoznaną dystrofią mięśniową Duchenne'a (DMD). Jest to przekrojowe badanie opisowe. W badaniu weźmie udział trzydziestu mężczyzn w wieku 5-18 lat z genetycznie lub biopsją potwierdzonym rozpoznaniem DMD. Osoby te zostaną skategoryzowane w trzech grupach wiekowych: 5-8, 9-12 i 13-17 lat i porównane ze zdrową grupą rówieśniczą. Zdrowi rówieśnicy będą obejmować dzieci i krewnych pracowników akademickich i administracyjnych Wydziału Nauk o Zdrowiu Uniwersytetu SANKO. Ponieważ osoby w obu grupach są poniżej 18. roku życia, od ich rodzin zostaną również uzyskane dobrowolne formularze zgody. W badaniu mierzona będzie tylko dominująca kończyna każdej osoby.

Dla uczestników badania formularze informacji demograficznej i dobrowolne formularze zgody zostaną najpierw wypełnione przez ich rodziny. Następnie, do naszych ocen, urządzenie Myoton PRO zostanie użyte do pomiaru biernych właściwości mechanicznych (napięcie mięśni, sztywność, sprężystość) naszych mięśni docelowych. Do oceny funkcjonalności kończyn górnych: Test Dziewięciu Otworów PEG i 6-Minutowy Test Tablicy z Kołeczkami. Do oceny siły mięśni: Tester Mięśni (Urządzenie do Manualnego Testowania Mięśni). Do oceny jakości życia: Skala Jakości Życia SF-12.

Oceny zajmą około 30 minut. W celu zapobieżenia zmęczeniu uwzględnione zostaną przerwy. Rodziny będą obecne w środowisku oceny podczas badań.