Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Imaging Assessment of Swallowing and Speech Muscles in Inclusion Body Myositis

11 września 2026 zaktualizowane przez: Johns Hopkins University

Advancing Bulbar Assessment in Inclusion Body Myositis Through a Multimodal Imaging Approach

This study will evaluate whether neuromuscular ultrasound and MRI can be used as imaging markers of bulbar involvement and swallowing dysfunction in individuals with inclusion body myositis (IBM). Researchers will compare imaging and clinical findings in participants with IBM with those in participants with other myopathies, ALS, PLS, and healthy volunteers.

The study is a one-time visit. Study procedures may include neurological assessments, swallowing questionnaires, tongue strength testing, neuromuscular ultrasound, and MRI. The goal is to identify more sensitive and objective ways to assess bulbar dysfunction biomarkers.

Przegląd badań

Status

Rekrutacyjny

Warunki

Szczegółowy opis

Researchers will evaluate ultrasound and Magnetic Resonance Imaging (MRI) as imaging markers to diagnose bulbar involvement and dysphagia in patients with IBM.

Objectives

Primary Objectives:

  • Evaluate neuromuscular ultrasound as an imaging marker for assessing the presence and evaluate the severity of dysphagia and bulbar involvement in IBM
  • Evaluate MRI of the bulbar region as an imaging marker for assessing the presence and evaluate the severity of dysphagia and bulbar involvement in IBM

Secondary Objectives:

  • Evaluate ultrasound elastography (USE) as an imaging tool for assessing muscle stiffness in patients with IBM and compare the findings to motor neuron disease and healthy control cohorts
  • Evaluate which imaging modality could be used as an early indicator of dysphagia and bulbar involvement

Typ studiów

Obserwacyjny

Zapisy (Szacowany)

30

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

  • Nazwa: Joseph D Niang, B.A.
  • Numer telefonu: 410-570-3949
  • E-mail: jniang1@jh.edu

Kopia zapasowa kontaktu do badania

  • Nazwa: Pamela Arrazola, M.S.
  • Numer telefonu: 410-955-0749
  • E-mail: parrazo1@jh.edu

Lokalizacje studiów

  • Stany Zjednoczone
    • Maryland
      • Baltimore, Maryland, Stany Zjednoczone, 21287
        • Rekrutacyjny
        • The Johns Hopkins Hospital
        • Kontakt:
          • Abdullah AlQahtani, MD MPH
          • Numer telefonu: 443-819-9480
          • E-mail: aalqaht3@jh.edu

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

  • Dorosły
  • Starszy dorosły

Akceptuje zdrowych ochotników

Tak

Metoda próbkowania

Próbka bez prawdopodobieństwa

Badana populacja

The study population will include approximately 30 participants with inclusion body myositis (IBM), amyotrophic lateral sclerosis (ALS), or primary lateral sclerosis (PLS); non-IBM inflammatory or genetic myopathies; and healthy controls. The planned enrollment includes 10 participants with IBM and swallowing difficulties, 5 participants with IBM without swallowing difficulties, 5 participants with non-IBM inflammatory or genetic myopathies, 5 participants with bulbar ALS, and 5 healthy controls. The investigators will recruit patients primarily through the clinical practices of the principal investigator and co-investigators and through referrals. Healthy controls may be recruited from Johns Hopkins University/Johns Hopkins Hospital staff, Johns Hopkins affiliates, and family members of patients and staff. The participants will be screened to exclude pre-existing neuromuscular disorders. Healthy controls will be age-matched to the IBM cohort.

Opis

Inclusion Criteria:

  • Participants must have a confirmed diagnosis of inclusion body myositis (IBM), amyotrophic lateral sclerosis (ALS), primary lateral sclerosis (PLS), or myopathy in accordance with the respective diagnostic criteria.
  • Participants with disease must have clinically relevant laboratory testing for disease biomarkers (e.g., Creatine Kinase (CK), Comprehensive Metabolic Panel (CMP), Complete Blood Count (CBC)) within the last 12 months.
  • Participants must be able to remain supine for 30 minutes or longer and cannot have significant breathing difficulties.
  • Healthy controls must not have any neuromuscular disease.

Exclusion Criteria:

  • Unable or unwilling to provide written informed consent.
  • Medical history or clinically significant physical examination or laboratory results that, in the opinion of the investigator, would render the participant unsuitable for the study.
  • Participants who are unlikely to comply with the study protocol or, in the opinion of the investigator, would not be a suitable candidate for participation in the study.
  • Patients with IBM, ALS, or myopathy who have another known neuromuscular condition with known bulbar involvement.
  • Any patient who has undergone a procedure for dysphagia, including myotomy, dilatation, or Botox.

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

Kohorty i interwencje

Grupa / Kohorta
Zdrowe kontrole
Inclusion Body Myositis
Participants with diagnosis of IBM
Inflammatory or Genetic Myopathies
other types of myopathy that is not IBM
Motor neuron disease(ALS/PLS)
Participants must have spastic dysarthria

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Bulbar Muscle Thickness Assessed by Neuromuscular Ultrasound
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle thickness will be measured using B-mode neuromuscular ultrasound in short- and long-axis views.
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Cross-Sectional Area Assessed by Neuromuscular Ultrasound
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Cross-sectional area of the assessed bulbar muscles will be measured using neuromuscular ultrasound.
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Echogenicity Assessed by Quantitative Grayscale Ultrasound
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle echogenicity will be evaluated using quantitative grayscale analysis of neuromuscular ultrasound images.
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Echogenicity Assessed by the Heckmatt Grading Scale
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle echogenicity will be assessed using the Heckmatt grading scale on neuromuscular ultrasound images. Scale 1-4, lower score better.
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Volume Assessed by Magnetic Resonance Imaging
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle volume will be measured from magnetic resonance imaging and reported in cubic centimeters (cm³).
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Cross-Sectional Area Assessed by Magnetic Resonance Imaging
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle cross-sectional area will be measured from magnetic resonance imaging and reported in square centimeters (cm²).
Day 1 (one-time study visit)
Bulbar Muscle Fat Content Assessed by Magnetic Resonance Imaging
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Bulbar muscle fat content will be measured using magnetic resonance imaging and reported as a percentage (%).
Day 1 (one-time study visit)
Tongue Muscle Stiffness Assessed by Ultrasound Elastography
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Tongue muscle stiffness will be quantitatively assessed using shear-wave ultrasound elastography.
Day 1 (one-time study visit)

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Center for Neurologic Study Bulbar Function Scale Score
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Bulbar function will be assessed using the Center for Neurologic Study Bulbar Function Scale (CNS-BFS), a 21-item patient-reported questionnaire evaluating speech, swallowing, and salivation. Score ranging from 21 to 112, where a score of 21 indicates no symptoms of bulbar dysfunction.
Day 1 (one-time study visit)
Neuromuscular Disease Swallowing Status Scale Score
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Swallowing function will be assessed using the Neuromuscular Disease Swallowing Status Scale (NdSSS), an 8-stage clinician-rated scale ranging from normal oral intake to complete dependence on non-oral feeding. Stage 8 represents normal function, while Stage 1 represents the most severe impairment.
Day 1 (one-time study visit)
Eating Assessment Tool-10 Score
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Dysphagia symptoms and the symptoms impact on quality of life will be assessed using the 10-item Eating Assessment Tool (EAT-10). Total score ranges from 0 to 40, with a score of 3 or higher indicating a potential swallowing problem.
Day 1 (one-time study visit)
Sydney Swallow Questionnaire Score
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Severity of oropharyngeal dysphagia symptoms will be assessed using the 17-item Sydney Swallow Questionnaire (SSQ). Score range 0 to 1,700, with higher scores indicating more severe swallowing problem.
Day 1 (one-time study visit)
Maximum Tongue Strength Assessed by the Iowa Oral Performance Instrument
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Maximum tongue strength will be measured using the Iowa Oral Performance Instrument (IOPI). Three trials will be performed, and the highest pressure will be recorded in kilopascals (kPa).
Day 1 (one-time study visit)
Tongue Endurance Assessed by the Iowa Oral Performance Instrument
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Tongue endurance will be measured using the Iowa Oral Performance Instrument (IOPI) as the amount of time, in seconds, the participant can maintain 50% of their maximum tongue pressure.
Day 1 (one-time study visit)
Inclusion Body Myositis Functional Rating Scale Score
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Functional status in participants with inclusion body myositis will be assessed using the Inclusion Body Myositis Functional Rating Scale (IBMFRS), including swallowing-related function. Score ranges from 0 to 40, higher score better.
Day 1 (one-time study visit)
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale Score
Ramy czasowe: Day 1 (one-time study visit)
Functional disability and disease severity in participants with amyotrophic lateral sclerosis will be assessed using the Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale (ALSFRS). Score ranges from 0 (maximum disability/worst performance) to 48 (normal function).
Day 1 (one-time study visit)

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Johns Hopkins University

Śledczy

  • Główny śledczy: Abdullah Z AlQahtani, MD MPH, the Johns Hopkins School of Medicine

Publikacje i pomocne linki

Osoba odpowiedzialna za wprowadzenie informacji o badaniu dobrowolnie udostępnia te publikacje. Mogą one dotyczyć wszystkiego, co jest związane z badaniem.

Publikacje ogólne

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Szacowany)

1 października 2026

Zakończenie podstawowe (Szacowany)

31 grudnia 2027

Ukończenie studiów (Szacowany)

31 grudnia 2027

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

11 września 2026

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

11 września 2026

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

16 września 2026

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

16 września 2026

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

11 września 2026

Ostatnia weryfikacja

1 września 2026

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • IRB00553575

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

NIE

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj