Proveditelnost Doplňky výživy pro růst svalů v CP (Nut-CP)

Dětská mozková obrna (DMO) je největší příčinou tělesného postižení v dětství s prevalencí 2 až 3 na 1000 živě narozených dětí. Zatímco porucha je způsobena neprogresivní lézí ve vyvíjejícím se mozku, muskuloskeletální změny postupují s věkem. Pozorované neuromuskulární příznaky zahrnují především spasticitu a svalovou slabost. Makroskopické vlastnosti svalů dolních končetin u CP, tj. snížený svalový objem, délka, anatomická průřezová plocha (CSA) a CSA vláken, byly hlášeny, což poskytuje přesvědčivé důkazy o zhoršeném růstu svalů u dětí s CP již v mladém věku. Výživové doplňky mohou zlepšit svalovou sílu a způsobit svalovou hypertrofii. Ve svalu je syntéza bílkovin závislá na dostupnosti aminokyselin s rozvětveným řetězcem (BCAA) a především na přítomnosti leucinu. Předpokládá se, že tento stimulační účinek je primárně zprostředkován upregulací translace mRNA prostřednictvím zesílené signalizace prostřednictvím dráhy mTOR. BCAA nebo leucinové doplňky byly široce používány ke zlepšení svalové síly a dosažení hypertrofie. U pediatrických skupin CP takový svalový účinek nutriční suplementace na makroskopické vnitřní vlastnosti svalů (tj. objem svalů, anatomická CSA a délka svalového břicha) dosud nebyly studovány. Bude proto provedena studie proveditelnosti, která prozkoumá proveditelnost 10týdenního plánu s doplňkem výživy (leucin) a provede pilotní analýzy vlivu leucinu na makroskopickou morfologii svalů u pěti dětí s dětskou mozkovou obrnou. Tato studie proveditelnosti poskytne důkaz koncepce plánu podávání leucinového doplňku a návrhu studie. Kromě toho poskytne data pro analýzy síly, které budou použity v budoucí komplexní studii zkoumající účinek leucinu na makroskopické vlastnosti svalů u dětí s dětskou mozkovou obrnou. Z bezpečnostních důvodů bude proveden odběr krve a moči za účelem objektivizace nutričního stavu pacienta a vyloučení základních poruch, které by kontraindikovaly užívání proteinových doplňků.