Faisabilité des suppléments nutritionnels pour la croissance musculaire en CP (Nut-CP)

La paralysie cérébrale (PC) est la principale cause de handicap physique chez l'enfant, avec une prévalence de 2 à 3 pour 1 000 naissances vivantes. Bien que le trouble soit causé par une lésion non évolutive du cerveau en développement, les altérations musculo-squelettiques progressent avec l’âge. Les symptômes neuromusculaires observés concernent principalement la spasticité et la faiblesse musculaire. Des propriétés macroscopiques des muscles des membres inférieurs dans la CP, c'est-à-dire une réduction du volume musculaire, de la longueur, de la surface transversale anatomique (CSA) et de la fibre CSA, ont été rapportées, fournissant des preuves convaincantes d'une croissance musculaire altérée chez les enfants atteints de CP, déjà à un jeune âge. Les suppléments nutritionnels peuvent améliorer la force musculaire et provoquer une hypertrophie musculaire. Au sein du muscle, la synthèse des protéines dépend de la disponibilité des acides aminés à chaîne ramifiée (BCAA), et principalement de la présence de leucine. On pense que cet effet stimulant est principalement médié par la régulation positive de la traduction de l’ARNm via une signalisation améliorée via la voie mTOR. Les suppléments de BCAA ou de leucine ont été largement utilisés pour améliorer la force musculaire et atteindre l’hypertrophie. Dans les groupes pédiatriques CP, un tel effet musculaire de la supplémentation nutritionnelle sur les propriétés musculaires intrinsèques macroscopiques (c.-à-d. volume musculaire, CSA anatomique et longueur musculaire du ventre) n’a pas encore été étudié. Par conséquent, une étude de faisabilité sera réalisée pour étudier la faisabilité d'un plan de 10 semaines avec un supplément nutritionnel (leucine) et pour effectuer des analyses pilotes sur l'effet de la leucine sur la morphologie musculaire macroscopique chez cinq enfants atteints de paralysie cérébrale. Cette étude de faisabilité fournira une preuve de concept du plan d'administration du supplément de leucine et de la conception de l'étude. De plus, il fournira des données pour des analyses de puissance, qui seront utilisées dans une future étude approfondie, étudiant l'effet de la leucine sur les propriétés musculaires macroscopiques chez les enfants atteints de paralysie cérébrale. Pour couvrir les problèmes de sécurité, des prélèvements de sang et d'urine seront effectués pour objectiver l'état nutritionnel du patient et exclure les troubles sous-jacents qui contre-indiqueraient l'utilisation de suppléments protéiques.