Účinky probiotik u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou - frontotemporální demenční poruchou spektra (ALS-FTDSD) (PROBIOTIC)

Kritéria pro zařazení:

Účastníci ALS:

1. Ve věku 18 let nebo více.
2. Diagnostika ALS podle El Escorial Criteria revidovaná (možná, pravděpodobná, pravděpodobná s laboratorní podporou a definitivní).
3. Nástup slabosti nebo poruchy řeči ne více než 24 měsíců před randomizací.
4. ALSFRS-R rovná nebo lepší než 24/48 při screeningu, s ne více než jedním dílčím skóre pod 2/4. Sklon poklesu ALSFRS-R alespoň 0,5 bodu za měsíc na ALSFRS-R, vypočteno jako (48 skóre při screeningu)/ (měsíce od začátku slabosti).
5. SVC větší nebo rovné 60 % předpokládané pro pohlaví, věk a výšku při screeningu.
6. Poznámka k příznakům FTD: Přítomnost příznaků FTD není podmínkou pro zařazení do této studie. Účastníci s diagnózou ALS, bez ohledu na to, zda jsou doprovázeni příznaky FTD, jsou způsobilí k zařazení. Není nutná žádná předchozí nebo screeningová diagnóza FTDSD.
7. Subjekt má informátora/pečovatele, který má častý a dostatečný kontakt, aby mohl poskytnout přesné informace o kognitivních schopnostech a chování pacienta pro dokončení ALS-CBS.
8. Účastníci jsou způsobilí porozumět a podepsat ICF.

9. Účastníci ve fertilním věku musí mít negativní těhotenský test v moči při screeningu a souhlasit s používáním lékařsky schválené metody antikoncepce po dobu trvání studie. Veškerá hormonální antikoncepce musí být používána minimálně tři měsíce. Mezi přijatelné metody antikoncepce patří:

   1. Abstinuje nebo souhlasí s užíváním antikoncepce, pokud plánujete být sexuálně aktivní.
   2. Hormonální antikoncepce včetně perorální antikoncepce, hormonální antikoncepční náplast, vaginální antikoncepční kroužek, injekční antikoncepce nebo hormonální implantát
   3. Dvoubariérová metoda
   4. Nitroděložní tělíska
   5. Neheterosexuální životní styl nebo souhlasí s užíváním antikoncepce, pokud plánujete změnu na heterosexuálního partnera (partnery)
   6. Vazektomie partnera nejméně 6 měsíců před screeningem
10. Ochota udržovat stravovací návyky po celou dobu studia.
11. Ochota zdržet se konzumace probiotických doplňků a potravin obsahujících přidaná probiotika a/nebo prebiotika (např. jogurty s živými, aktivními kulturami nebo doplňky) od okamžiku screeningu až do konce studie.

Zdravé kontroly:

1. Ve věku 18 let nebo více.
2. Schopný porozumět a ochotný podepsat ICF.

3. Účastníci ve fertilním věku musí mít negativní těhotenský test v moči při screeningu a souhlasit s používáním lékařsky schválené metody antikoncepce po dobu trvání studie. Veškerá hormonální antikoncepce musí být používána minimálně tři měsíce. Mezi přijatelné metody antikoncepce patří:

   1. Abstinuje nebo souhlasí s užíváním antikoncepce, pokud plánujete být sexuálně aktivní.
   2. Hormonální antikoncepce včetně perorální antikoncepce, hormonální antikoncepční náplast, vaginální antikoncepční kroužek, injekční antikoncepce nebo hormonální implantát
   3. Dvoubariérová metoda
   4. Nitroděložní tělíska
   5. Neheterosexuální životní styl nebo souhlasí s užíváním antikoncepce, pokud plánujete změnu na heterosexuálního partnera (partnery)
   6. Vazektomie partnera nejméně 6 měsíců před screeningem
4. Ochota udržovat stravovací návyky po celou dobu studia.
5. Ochota zdržet se konzumace probiotických doplňků a potravin obsahujících přidaná probiotika a/nebo prebiotika (např. jogurty s živými, aktivními kulturami nebo doplňky) od okamžiku screeningu až do konce studie

Informátoři/pečovatelé:

1. Ve věku 18 let nebo více.
2. Má častý a dostatečný kontakt, aby poskytl přesné informace o kognitivních schopnostech a chování pacienta pro dokončení ALS-CBS.
3. Schopný porozumět a ochotný podepsat ICF.

Kritéria vyloučení:

Účastníci ALS:

1. Použití podpory dýchání (neinvazivní ventilace nebo mechanická podpora dýchání) při screeningu.
2. Závažný zdravotní stav nebo problémy s chováním, které by podle názoru hlavního zkoušejícího mohly narušovat účast v klinickém hodnocení.
3. Použití vyživovací sondy při randomizaci.
4. Užívání léků snižujících lipidy po dobu kratší než 3 měsíce před randomizací.
5. Zavedení léku na snížení lipidů, pokud to není způsobeno akutním koronárním syndromem nebo cévní mozkovou příhodou podle kanadských směrnic.
6. Použití edaravonu se stabilním dávkováním po dobu kratší než 2 měsíce před randomizací.
7. Použití riluzolu nebo ALBRIOZA™ se stabilním dávkováním po dobu kratší než 1 měsíc před randomizací.
8. Zavedení edaravonu, riluzolu nebo ALBRIOZA™ během klinické studie.
9. Imunodeficience (účastníci s oslabenou imunitou a potlačenou imunitou, např. AIDS, lymfom, účastníci podstupující dlouhodobou léčbu kortikosteroidy, účastníci chemoterapie a aloštěpu).
10. Těhotenství (podle sérového HCG těhotenského testu při screeningu), plánování těhotenství nebo současné kojení.

11. Použití jiných probiotik než studovaného léku v měsíci před randomizací.

    Poznámka: Účastníci mohou mít nárok na účast po 4týdenním období omývání.

12. Užívání jakéhokoli antibiotika v měsíci před randomizací. Poznámka: Účastníci mohou mít nárok na účast po 4týdenním období omývání.
13. Alergie na mléko a sóju nebo těžká intolerance laktózy.
14. V současné době zařazen do jiné klinické studie.

Zdraví účastníci:

1. Užívání léků snižujících lipidy po dobu kratší než 3 měsíce před randomizací.
2. Zavedení léku na snížení lipidů, pokud to není způsobeno akutním koronárním syndromem nebo cévní mozkovou příhodou podle kanadských směrnic.
3. Těhotenství (podle sérového HCG těhotenského testu při screeningu), plánování těhotenství nebo současné kojení. Poznámka: účastníci nebudou užívat IP ani placebo, ale těhotenství je hlavním faktorem, který by mohl ovlivnit lipidomické profilování.
4. Použití probiotik v měsíci předcházejícím dni 0 studie (návštěva 2). Poznámka: Účastníci mohou mít nárok na účast po 4týdenním období omývání. Přestože účastníci nebudou konzumovat žádný studijní produkt, naším cílem je zachovat faktory prostředí srovnatelné se skupinou ALS-FTDSD.

5. Použití jakéhokoli antibiotika v měsíci předcházejícím dni 0 studie (návštěva 2). Poznámka:

   účastníci by mohli mít nárok na účast po 4týdenním vymývacím období. Přestože účastníci nebudou konzumovat žádný studijní produkt, naším cílem je zachovat faktory prostředí srovnatelné se skupinou ALS-FTDSD.

6. Alergie na mléko a sóju nebo těžká intolerance laktózy. Poznámka: Přestože účastníci nebudou konzumovat žádný studijní produkt, naším cílem je zachovat faktory prostředí srovnatelné se skupinou ALS-FTDSD. Naším cílem je vyloučit alergie, takže účastníci dodržují standardní dietu.
7. V současné době zařazen do jiné klinické studie.