Virkninger af probiotika hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose-frontotemporal demensspektrumforstyrrelse (ALS-FTDSD) (PROBIOTIC)

Inklusionskriterier:

ALS deltagere:

1. I alderen 18 år eller derover.
2. Diagnose af ALS af El Escorial Criteria revideret (mulig, sandsynlig, sandsynlig med laboratoriestøtte og bestemt).
3. Begyndelse af svaghed eller talebesvær ikke mere end 24 måneder før randomisering.
4. ALSFRS-R lig med eller bedre end 24/48 ved screening, med ikke mere end én subscore under 2/4. ALSFRS-R faldende fald på mindst 0,5 point pr. måned på ALSFRS-R, beregnet som (48-score ved screening)/ (måneder siden opstået af svaghed).
5. SVC større end eller lig med 60 % forudsagt for køn, alder og højde ved screening.
6. Bemærkning om FTD-symptomer: Tilstedeværelsen af ​​FTD-symptomer er ikke et krav for at blive inkluderet i denne undersøgelse. Deltagere med diagnosen ALS, uanset om de er ledsaget af FTD-symptomer eller ej, er berettiget til inklusion. Der kræves ingen forudgående eller screeningsdiagnose af FTDSD.
7. Forsøgspersonen har en informant/plejer, som har hyppig og tilstrækkelig kontakt til at give præcis information om patientens kognitive evner og adfærd til at gennemføre ALS-CBS.
8. Deltagerne er tilbøjelige til at forstå og underskrive ICF.

9. Deltagere i den fødedygtige alder skal have en negativ uringraviditetstest ved screening og acceptere at bruge en medicinsk godkendt præventionsmetode i hele undersøgelsens varighed. Al hormonel prævention skal have været i brug i minimum tre måneder. Acceptable metoder til prævention omfatter:

   1. Afholdenhed eller accepterer at bruge prævention, hvis planlægger at blive seksuelt aktiv.
   2. Hormonelle præventionsmidler inklusive orale præventionsmidler, hormonpræventionsplaster, vaginal præventionsring, injicerbare præventionsmidler eller hormonimplantat
   3. Dobbeltbarriere metode
   4. Intrauterine anordninger
   5. Ikke-heteroseksuel livsstil eller accepterer at bruge prævention, hvis planlægger at skifte til heteroseksuelle partner(e)
   6. Vasektomi af partner mindst 6 måneder før screening
10. Villig til at fastholde spisevaner under hele studiet.
11. Villig til at afstå fra at indtage probiotiske kosttilskud og fødevarer, der indeholder tilsat probiotika og/eller præbiotika (f.eks. yoghurt med levende, aktive kulturer eller kosttilskud) fra screeningsøjeblikket til afslutningen af ​​undersøgelsen.

Sund kontrol:

1. I alderen 18 år eller derover.
2. Er i stand til at forstå og villig til at underskrive ICF.

3. Deltagere i den fødedygtige alder skal have en negativ uringraviditetstest ved screening og acceptere at bruge en medicinsk godkendt præventionsmetode i hele undersøgelsens varighed. Al hormonel prævention skal have været i brug i minimum tre måneder. Acceptable metoder til prævention omfatter:

   1. Afholdenhed eller accepterer at bruge prævention, hvis planlægger at blive seksuelt aktiv.
   2. Hormonelle præventionsmidler inklusive orale præventionsmidler, hormonpræventionsplaster, vaginal præventionsring, injicerbare præventionsmidler eller hormonimplantat
   3. Dobbeltbarriere metode
   4. Intrauterine anordninger
   5. Ikke-heteroseksuel livsstil eller accepterer at bruge prævention, hvis planlægger at skifte til heteroseksuelle partner(e)
   6. Vasektomi af partner mindst 6 måneder før screening
4. Villig til at fastholde spisevaner under hele studiet.
5. Villig til at afstå fra at indtage probiotiske kosttilskud og fødevarer, der indeholder tilsat probiotika og/eller præbiotika (f.eks. yoghurt med levende, aktive kulturer eller kosttilskud) fra screeningsøjeblikket til afslutningen af ​​undersøgelsen

Informanter/plejere:

1. I alderen 18 år eller derover.
2. Har hyppig og tilstrækkelig kontakt til at give præcis information om patientens kognitive evner og adfærd for at gennemføre ALS-CBS.
3. Er i stand til at forstå og villig til at underskrive ICF.

Ekskluderingskriterier:

ALS-deltagere:

1. Brug af åndedrætsstøtte (ikke-invasiv ventilation eller mekanisk åndedrætsstøtte) ved screening.
2. Væsentlige medicinske tilstande eller adfærdsmæssige problemer, der kan forstyrre deltagelse i det kliniske forsøg efter hovedforskerens mening.
3. Brug af ernæringssonde ved randomisering.
4. Brug af lipidsænkende lægemidler i mindre end 3 måneder før randomisering.
5. Introduktion af lipidsænkende lægemiddel, medmindre det skyldes tilfælde af akut koronarsyndrom eller slagtilfælde i henhold til canadiske retningslinjer.
6. Brug af edaravon med stabil dosering i mindre end 2 måneder før randomisering.
7. Brug af riluzol eller ALBRIOZA™ med stabil dosis i mindre end 1 måned før randomisering.
8. Introduktion af edaravon, riluzol eller ALBRIOZA™ under det kliniske forsøg.
9. Immundefekt (immunkompromitterede og immunsupprimerede deltagere, f.eks. AIDS, lymfom, deltagere, der gennemgår langvarig kortikosteroidbehandling, kemoterapi og allograftdeltagere).
10. Graviditet (iht. serum HCG graviditetstest ved screening), planlægger at være gravid eller ammer i øjeblikket.

11. Brug af andre probiotika end undersøgelsesmedicinen i måneden før randomisering.

    Bemærk: Deltagerne kan være berettiget til at deltage efter en 4-ugers udvaskningsperiode.

12. Brug af ethvert antibiotisk lægemiddel i måneden før randomisering. Bemærk: Deltagerne kan være berettiget til at deltage efter en 4-ugers udvaskningsperiode.
13. Mælke- og sojaallergi eller svær laktoseintolerans.
14. Er i øjeblikket tilmeldt et andet klinisk forsøg.

Sunde deltagere:

1. Brug af lipidsænkende lægemidler i mindre end 3 måneder før randomisering.
2. Introduktion af lipidsænkende lægemiddel, medmindre det skyldes tilfælde af akut koronarsyndrom eller slagtilfælde i henhold til canadiske retningslinjer.
3. Graviditet (iht. serum HCG graviditetstest ved screening), planlægger at være gravid eller ammer i øjeblikket. Bemærk: Deltagerne vil ikke tage IP eller placebo, men graviditet er en vigtig faktor, der kan påvirke lipidomisk profilering.
4. Brug af probiotika i måneden før dag 0 i undersøgelsen (besøg 2). Bemærk: Deltagerne kan være berettiget til at deltage efter en 4-ugers udvaskningsperiode. Selvom deltagerne ikke vil indtage noget undersøgelsesprodukt, sigter vi efter at opretholde miljøfaktorer, der kan sammenlignes med ALS-FTDSD-gruppen.

5. Brug af ethvert antibiotisk lægemiddel i måneden før dag 0 i undersøgelsen (besøg 2). Bemærk:

   deltagere kunne være berettiget til at deltage efter en 4-ugers udvaskningsperiode. Selvom deltagerne ikke vil indtage noget undersøgelsesprodukt, sigter vi efter at opretholde miljøfaktorer, der kan sammenlignes med ALS-FTDSD-gruppen.

6. Mælke- og sojaallergi eller svær laktoseintolerans. Bemærk: Selvom deltagerne ikke vil indtage noget undersøgelsesprodukt, sigter vi efter at opretholde miljøfaktorer, der kan sammenlignes med ALS-FTDSD-gruppen. Vi tilstræber at udelukke allergi, så deltagerne holdes på standard diæt.
7. Er i øjeblikket tilmeldt et andet klinisk forsøg.