Hereditary Influences on Pulmonary Fibrosis Trajectories (SHIFT)
An Observational, Prospective, Multicenter Study on Hereditary Influences on Pulmonary Fibrosis Trajectories
Přehled studie
Postavení
Detailní popis
Familial pulmonary fibrosis (FPF) is a genetically driven subset of fibrosing interstitial lung diseases (ILDs) characterised by heterogeneous phenotypes, variable clinical trajectories, and limited evidence to guide prognosis and treatment. Although antifibrotic therapies are effective in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and progressive pulmonary fibrosis (PPF), data in FPF, particularly from European populations, remain scarce. The SHIFT (Hereditary Influences on Pulmonary Fibrosis Trajectories) study aims to prospectively characterize disease progression, treatment response, and outcomes in a national Italian cohort.
SHIFT is a prospective, multicenter, observational cohort study enrolling adults (≥18 years) with ILD on high-resolution computed tomography and genetic findings consistent with FPF. Participants are recruited from specialized ILD referral centers across Italy and followed every 6 months for up to 5 years. Diagnostic attribution is standardized through multidisciplinary discussion using a structured confidence framework. All treatments are prescribed according to routine clinical practice. The primary endpoint is annual relative decline in forced vital capacity (FVC). Secondary endpoints include longitudinal changes in diffusing capacity (DLCO), treatment effectiveness and safety, mortality, transplant-free survival, cancer incidence, and genotype-phenotype and genotype-treatment response associations. Longitudinal data will be analyzed using mixed-effects models, and time-to-event outcomes using survival methods. Multivariable analyses and sensitivity analyses will address confounding.
Typ studie
Zápis (Odhadovaný)
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
Italy
-
Rozzano, Italy, Itálie, 20089
- Francesco Amati
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dospělý
- Starší dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Patients with ILDs discussed in the multidisciplinary discussion to define FPF. Cases discussed will be documented using a standard CRF that detailed complete medical history including genetic test, physical examination, laboratory test results, pulmonary function test (PFT) results and, eventually, lung biopsy results and/or bronchoalveolar lavage (BAL) results.
Pre-MDD diagnoses will be based on the referring pulmonologist's diagnosis and current consensus classification for ILDs.
Post-MDD diagnosis will be classified according to Ryerson confidence terminology, with "confident diagnosis" reserved for >90% clinical likelihood or a provisional diagnosis which was categorized as "high confidence" (70-89% likelihood) or "low confidence" (51-69% likelihood). Patients with less than 50% diagnostic confidence level post-MDD will be categorized as "unclassifiable ILD".
Popis
Inclusion Criteria:
- A HRCT scan consistent with ILD diagnosis
- Age over 18 years old
- A genetic test proved variant or a polymorphism consistent with a diagnosis of FPF
- Ability to give informed consent for the inclusion in the study
Exclusion Criteria:
- Patients unable to perform pulmonary function tests
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
|---|
|
Familial pulmonary fibrosis
Eligible participants will be adults (≥18 years) with ILD documented on HRCT and with a positive genetic test, defined as the presence of rare variants or susceptibility polymorphisms consistent with the diagnosis of FPF.
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
annual relative FVC decline over the observation period
Časové okno: Annual for 5 years
|
The annual relative decline is defined as the difference between the final and the initial FVC value divided by the initial value, and it will be calculated for each year and for the entire follow-up period.
|
Annual for 5 years
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
relative reduced annual FVC decline when compared to FPF patients treated with immunomodulator agents and FPF patients not treated in a 5-years period of FU.
Časové okno: 5 years
|
relative reduced annual FVC decline when compared to FPF patients treated with immunomodulator agents and FPF patients not treated in a 5-years period of FU.
|
5 years
|
|
mortality
Časové okno: 5 years
|
mortality
|
5 years
|
|
Annual relative DLCO decline
Časové okno: 5 years
|
Annual relative DLCO decline: The annual relative decline is defined as the difference between the final and the initial DLCO value divided by the initial value, and it will be calculated for each year and for the entire follow-up period.
|
5 years
|
|
incidence of lung and non-lung cancer
Časové okno: 5 years
|
incidence of lung and non-lung cancer
|
5 years
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Spolupracovníci
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Francesco Amati, MD, Humanitas Research Hospital IRCCS, Rozzano-Milan
Publikace a užitečné odkazy
Obecné publikace
- Zhang D, Newton CA. Familial Pulmonary Fibrosis: Genetic Features and Clinical Implications. Chest. 2021 Nov;160(5):1764-1773. doi: 10.1016/j.chest.2021.06.037. Epub 2021 Jun 26.
- Borie R, Kannengiesser C, Antoniou K, Bonella F, Crestani B, Fabre A, Froidure A, Galvin L, Griese M, Grutters JC, Molina-Molina M, Poletti V, Prasse A, Renzoni E, van der Smagt J, van Moorsel CHM. European Respiratory Society statement on familial pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2023 Mar 16;61(3):2201383. doi: 10.1183/13993003.01383-2022. Print 2023 Mar.
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Primární dokončení (Odhadovaný)
Dokončení studie (Odhadovaný)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Aktuální)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- Prot. Nr.721/25
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .