Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Functional Evaluation in Patients With Urea Cycle Disorders (UCD) During a Driving Task

29. července 2026 aktualizováno: St. Jude Children's Research Hospital

Cognitive and Motor Function Examination in Patients With Urea Cycle Disorders (UCD) During a Driving Task Using Functional Near Infrared Spectroscopy (fNIRS)

This study is being done to understand how the brain works while people with urea cycle disorder (UCD) perform driving tasks that range from easy to difficult and to look at how that compares to traditional tests of thinking and attention.

Přehled studie

Postavení

Nábor

Podmínky

Porucha cyklu močoviny

Detailní popis

Primary Objective

To use fNIRS to study brain functional behavior in subjects with UCD by measuring the changes in HbO, HbR and HbT concentrations versus healthy control volunteers during the baseline driving task on the left and right prefrontal cortex (LPFC, RPFC).

Secondary Objective

To include other cortical regions such as temporal and occipital regions, to investigate the neurocognitive changes in these regions which may or may not change with driving. Thus, we will measure changes in HbO, HbR and HbT concentrations during the baseline driving task in four more brain regions (left and right parietal and occipital regions, LPA, RPA, LOL, ROL).

This is a non-therapeutic, non-interventional study in which brain fNIRS (functional near-infrared spectroscopy) measures will be compared under simulated driving conditions between patients with UCD vs. age and sex-matched control participants.

Participants who agree to participate will have Information about their medical history collected, have a basic neurological exam and answer questions about their health, diet, and driving habits. They will complete some simple thinking and memory tests. These tests will help investigators understand skills like memory, attention, and problem-solving. Participants will also wear a soft cap with small sensors called an fNIRS (functional near-infrared spectroscopy) device while they complete a driving simulator activity. This cap is noninvasive and measures how the brain uses oxygen while they drive in the simulator.

All study activities will be completed on the day of enrollment.

Typ studie

Pozorovací

Zápis (Odhadovaný)

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní kontakt

Jméno: Jean Laboe, RN
Telefonní číslo: 901-595-1693
E-mail: jean.laboe@stjude.org

Studijní místa

Spojené státy
- Tennessee
  - Memphis, Tennessee, Spojené státy, 38105
    - Nábor
    - St. Jude Children's Research Hospital
    - Kontakt:
      
      Jean Laboe, RN
      
      Telefonní číslo: 901-595-1693
      
      E-mail: jean.laboe@stjude.org

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

Dítě
Dospělý

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ano

Metoda odběru vzorků

Vzorek nepravděpodobnosti

Studijní populace

Individuals who meet the Eligibility Criteria and agree to participate.

Popis

Inclusion Criteria:

Individuals 16 to 40 years with molecular or biochemical confirmation of a urea cycle disorder.
Healthy individuals will serve as an age and sex matched comparison group. Active driver's license for at least 6 months
Read and understand English. as the tasks have not been validated in other languages
IQ >=70.

Exclusion Criteria:

Skin disease that affects the scalp
Past or present vascular disease
Head trauma with loss of consciousness in the last year or evidence of cognitive impairment due to and persisting after head trauma
Motor movement disorder which may cause excessive movement or impede use of the steering wheel and/or pedal
Premature birth or birth before 32 weeks of gestation
The participant is taking a stimulant or antidepressant
Allergy to any component of the device, although expected to be rare
History of psychosis
Self-reported motion or cyber sickness
Self-reported illicit substance use
Vision disorder

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

Počet skupin / kohort

Kohorty a intervence

Skupina / kohorta
UCD group Participants with urea cycle disorders (UCD) who meet the Eligibility Criteria and consent to participate
Control group Healthy controls who meet the Eligibility Criteria and consent to participate

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku	Popis opatření	Časové okno
Changes in Oxyhemoglobin (HbO), Deoxyhemoglobin (HbR) and Total Hemoglobin (HbT) concentrations in the right and left prefrontal cortex in participants with urea cycle disorders (UCD) compared to healthy control volunteers Časové okno: Day 1, during driving simulator task	Investigators will compare prefrontal cortex hemoglobin concentrations during low cognitive load between patients with UCD and healthy age and sex matched control participants using functional near-infrared spectroscopy (fNIRS). Mean values of hemoglobin concentration differences on the right and left prefrontal cortex between individuals, with and without UCD, during the low cognitive load task will be calculated and compared using two sample t-tests (for normally distributed data) or Wilcoxon rank sum tests (for nonnormally distributed data). P values will be adjusted for multiple comparisons using the Bonferroni method.	Day 1, during driving simulator task

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku	Popis opatření	Časové okno
Changes in HbO, HbR and HbT concentrations in the left and right parietal and occipital brain regions in participants with urea cycle disorders (UCD) compared to healthy control volunteers Časové okno: Day 1, during driving simulator task	Investigators will compare left and right parietal and occipital regions hemoglobin concentrations during low cognitive load between patients with UCD and healthy age and sex matched control participants using functional near-infrared spectroscopy (fNIRS). Mean values of hemoglobin concentration differences on the left and right parietal and occipital regions between individuals, with and without UCD, during the low cognitive load task will be calculated and compared using two sample t-tests (for normally distributed data) or Wilcoxon rank sum tests (for nonnormally distributed data). P values will be adjusted for multiple comparisons using the Bonferroni method.	Day 1, during driving simulator task

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

St. Jude Children's Research Hospital

Vyšetřovatelé

Vrchní vyšetřovatel: Andrea Gropman, M.D., St. Jude Children's Research Hospital

Publikace a užitečné odkazy

Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.

Užitečné odkazy

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

20. července 2026

Primární dokončení (Odhadovaný)

1. srpna 2031

Dokončení studie (Odhadovaný)

1. srpna 2032

Termíny zápisu do studia

První předloženo

8. července 2026

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality