PSC 환자의 NPD 측정
원발성 경화성 담관염 환자의 비강 전위차 측정으로 측정한 낭포성 섬유증 막전도도 조절인자 기능
연구 개요
상태
정황
상세 설명
낭포성 섬유증(CF)은 낭포성 섬유증 막횡단 전도도 조절 유전자(CFTR)의 결함으로 인해 발생하는 진행성 상염색체 열성 장애입니다. CFTR 돌연변이는 상피 세포막을 통한 CFTR 매개 이온 수송의 손실 또는 손상을 유발합니다. CF는 기도, 췌장, 장, 간 및 남성 생식 기관을 포함한 많은 기관에 영향을 미칩니다. 간 질환은 폐 질환보다 덜 자주 발생합니다. CFTR은 담관 상피 세포에서 발현되며 담즙 분비물의 수화를 담당합니다.
CF는 최근까지 다기관 질환으로 여겨졌습니다. 그러나 현재는 소수의 기관만을 포함하는 CF의 비고전적 징후가 인식되고 있으며 현재 정관의 선천성 부재 및 재발성 췌장염을 포함하여 단일 기관 침범에 대한 잘 확립된 데이터가 있습니다.
CF와 PSC에는 몇 가지 공통점이 있습니다. 둘 다 흡인된 담즙 분비, 만성 염증 및 섬유증에 의해 간내 담관에 영향을 미칩니다. PSC는 CF의 "단일 장기 제시"입니까? PSC 환자는 비강 전위 검사를 통해 CF 단백질 채널 검사를 받게 됩니다. 이 검사는 가느다란 플라스틱 관을 콧구멍에 2~3cm 정도 삽입하여 실시하며 염화물 이동량을 측정할 수 있습니다. 이 테스트는 환자가 CF 단백질 채널에 이상이 있음을 보여줄 수 있습니다.
연구 유형
연락처 및 위치
연구 장소
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Jerusalem, 이스라엘, 91240
- Hadassah Medical Organization
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 나이 > 10년
- 비-IBD PSC로 진단된 환자
- IBD PSC로 진단된 환자
제외 기준:
- 연령 < 10년
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Michael Wilschanski, Dr, Hadassah Medical Organization
연구 기록 날짜
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (추정)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
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