폰탄 수술 후 실데나필 (SAFO)

Fontan 생리학은 단일 심실을 가진 환자의 심장 및 주요 혈관의 단계적 재건의 최종 결과입니다. 재건이 완료되면 일반적으로 심장으로 혈액을 되돌려주는 대정맥이 폐동맥에 직접 연결되어 신체의 혈액이 심장을 우회하여 폐로 직접 흐를 수 있습니다. 이 시스템에서 폐를 통한 혈류는 수동적(펌핑되지 않음)이며 심혈관 시스템을 통한 흐름의 효율성은 폐 혈관의 혈류에 대한 저항과 관련이 있습니다.

폐 혈관의 혈류에 대한 저항으로 인해 이 시나리오에서 발생하는 두 가지 잠재적인 문제가 있습니다. 첫째, 폐에서 심장으로 돌아가는 혈류의 양이 심장이 최대 효율로 기능할 수 있을 만큼 충분하지 않아 신체의 요구를 따라가는 심장의 능력을 손상시킬 수 있습니다. 둘째, 폐의 혈류에 대한 저항이 높으면 압력이 대정맥 자체로 다시 전달되고 이차적으로 신체 기관으로 전달되어 경미하거나 때로는 심각한 기관 기능 장애를 일으킬 수 있습니다. 폰탄 생리학을 가진 모든 환자가 이러한 문제를 겪는 것은 아니지만 명백한 문제가 없는 환자에서도 운동 중과 같이 증가된 대사 요구를 따라잡는 능력이 저하된다는 것을 알고 있습니다.

폐를 통한 혈류의 효율성을 개선하면 혈액이 심장으로 되돌아오는 것이 개선되어 수동적으로 폐에 혈액을 전달하는 혈관으로 다시 전달되는 압력이 감소합니다. 우리는 이러한 변화가 알려진 어려움이 있는 환자의 증상 감소로 나타나거나 명백한 증상이 없는 환자의 걷기, 달리기 또는 스포츠 참여 능력이 증가할 수 있다고 믿습니다. 가장 중요한 점은 폐를 통한 흐름의 효율성이 개선되고 그에 따른 심박출량(신체를 통한 혈액 흐름)이 개선되어 환자가 더 활기차고 기분이 좋아질 것이라고 추측합니다.

실데나필은 폐혈관의 압력이 비정상적으로 상승하는 질병인 폐고혈압 환자를 치료하는 데 사용되는 경구용 약물입니다. 이 질병에서는 폐의 저항이 비정상적으로 높아 심장이 신체의 요구를 따라잡는 능력을 심각하게 제한합니다. 실데나필은 폐 혈관의 저항을 낮추고 이 질병이 있는 환자의 운동 능력을 향상시키는 것으로 나타났습니다. 우리는 실데나필이 심박출량이 폐 혈관의 저항에 의해 제한되는 폰탄 수술 후 우리 환자들에게 유사한 이점을 가질 수 있다고 믿습니다.

본 연구에서는 실데나필 투여 6주 전후에 Fontan 환자의 운동 능력, 심장 기능의 심초음파 측정 및 전반적인 삶의 질을 비교할 것입니다. 대조군으로서 동일한 환자 그룹이 6주 동안 위약을 복용하게 되며 테스트 전과 후에도 마찬가지입니다. 우리는 경구용 실데나필이 연구 참가자의 운동 능력, 에너지 수준, 심장 기능 및 출력의 심초음파 측정에서 상당한 개선을 가져올 것이라는 가설을 세웁니다. 우리는 이 조사 결과가 폰탄 생리학을 가진 어린이와 청소년에게 직접적인 도움이 되기를 희망합니다.