Sildenafil po operacji Fontana (SAFO)

Fizjologia Fontana jest końcowym wynikiem etapowej rekonstrukcji serca i głównych naczyń krwionośnych u pacjentów z pojedynczą komorą. Po zakończeniu rekonstrukcji wielkie żyły, które zwykle doprowadzają krew z powrotem do serca, łączą się bezpośrednio z tętnicami płucnymi, umożliwiając krwi z organizmu ominięcie serca i przepływanie bezpośrednio do płuc. W tym układzie przepływ krwi przez płuca jest bierny (nie pompowany), a wydajność przepływu przez układ sercowo-naczyniowy związana jest z oporami przepływu krwi w naczyniach płuc.

Istnieją dwa potencjalne problemy, które pojawiają się w tym scenariuszu, w wyniku oporu przepływu krwi w naczyniach płuc. Po pierwsze, ilość krwi powracającej do serca z płuc może nie być wystarczająca, aby serce mogło funkcjonować z maksymalną wydajnością, co upośledza zdolność serca do nadążania za wymaganiami organizmu. Po drugie, jeśli opór przepływu krwi w płucach jest wysoki, ciśnienie może zostać przeniesione z powrotem do samych wielkich żył, a następnie do narządów ciała, powodując łagodną, ​​a czasem znaczną dysfunkcję narządu. Nie wszyscy pacjenci z fizjologią Fontana mają te problemy, ale wiemy, że nawet u pacjentów bez wyraźnych problemów zdolność nadążania za zwiększonym zapotrzebowaniem metabolicznym, jak podczas ćwiczeń, jest upośledzona.

Poprawa wydajności przepływu krwi przez płuca powinna poprawić powrót krwi do serca, a tym samym zmniejszyć ciśnienie przenoszone z powrotem do naczyń, które biernie dostarczają krew do płuc. Uważamy, że ta zmiana może objawiać się zmniejszeniem objawów u pacjentów ze znanymi trudnościami lub może pozwolić na zwiększoną zdolność chodzenia, biegania lub uprawiania sportu u osób bez jawnych objawów. Co najważniejsze, spekulujemy, że poprawa wydajności przepływu przez płuca, a co za tym idzie poprawa pojemności minutowej serca (przepływu krwi przez organizm) sprawi, że pacjenci będą bardziej energiczni i poczują się lepiej.

Sildenafil to doustny lek stosowany w leczeniu pacjentów z nadciśnieniem płucnym, chorobą, w której występuje nieprawidłowo podwyższone ciśnienie w naczyniach płucnych. W tej chorobie opór w płucach jest nienormalnie wysoki, poważnie ograniczając zdolność serca do nadążania za wymaganiami organizmu. Sildenafil obniża opór w naczyniach płucnych i wykazano, że poprawia wydolność wysiłkową u pacjentów z tą chorobą. Wierzymy, że Sildenafil może przynieść podobne korzyści naszym pacjentom po operacji metodą Fontana, u których pojemność minutowa serca jest również ograniczona przez opór naczyń krwionośnych w płucach.

W naszym badaniu porównamy wydolność wysiłkową, echokardiograficzne parametry czynności serca oraz ogólną jakość życia pacjentów z zespołem Fontana przed i po sześciotygodniowym okresie podawania syldenafilu. Jako kontrolę, ta sama grupa pacjentów będzie przyjmować placebo przez okres sześciu tygodni, również przed i po badaniu. Stawiamy hipotezę, że doustny syldenafil spowoduje znaczną poprawę wydolności wysiłkowej, poziomu energii i echokardiograficznych pomiarów funkcji i rzutu serca u uczestników naszego badania. Mamy nadzieję, że wyniki tego badania bezpośrednio pomogą dzieciom i młodym dorosłym z fizjologią Fontana.