Sildenafil nach der Fontan-Operation (SAFO)

Die Fontan-Physiologie ist das Endergebnis einer schrittweisen Rekonstruktion des Herzens und der großen Blutgefäße bei Patienten mit nur einem Ventrikel. Nach Abschluss der Rekonstruktion werden die großen Venen, die normalerweise Blut zum Herzen zurückführen, direkt mit den Lungenarterien verbunden, sodass Blut aus dem Körper das Herz umgehen und direkt in die Lunge fließen kann. In diesem System ist der Blutfluss durch die Lunge passiv (wird nicht gepumpt), und die Effizienz des Flusses durch das kardiovaskuläre System hängt mit dem Widerstand gegen den Blutfluss in den Lungengefäßen zusammen.

In diesem Szenario treten aufgrund des Widerstands gegen den Blutfluss in den Lungengefäßen zwei potenzielle Probleme auf. Erstens reicht die Menge des Blutflusses, der von der Lunge zum Herzen zurückkehrt, möglicherweise nicht aus, um dem Herzen zu ermöglichen, mit maximaler Effizienz zu arbeiten, was die Fähigkeit des Herzens beeinträchtigt, mit den Anforderungen des Körpers Schritt zu halten. Zweitens, wenn der Widerstand gegen den Blutfluss in der Lunge hoch ist, kann Druck zurück in die großen Venen selbst und sekundär in die Organe des Körpers übertragen werden, was eine leichte oder manchmal erhebliche Organfunktionsstörung verursacht. Nicht alle Patienten mit der Fontan-Physiologie entwickeln diese Probleme, aber wir wissen, dass selbst bei Patienten ohne offensichtliche Probleme die Fähigkeit, mit einer erhöhten Stoffwechselanforderung, wie während des Trainings, Schritt zu halten, beeinträchtigt ist.

Die Verbesserung der Effizienz des Blutflusses durch die Lungen sollte die Rückführung von Blut zum Herzen verbessern und dadurch den Druck verringern, der zurück zu den Gefäßen übertragen wird, die passiv Blut zu den Lungen liefern. Wir glauben, dass sich diese Veränderung bei Patienten mit bekannten Schwierigkeiten als verminderte Symptome manifestieren kann oder bei Patienten ohne offensichtliche Symptome zu einer erhöhten Fähigkeit zum Gehen, Laufen oder zur Teilnahme an Sport führen kann. Am wichtigsten ist, dass wir spekulieren, dass eine verbesserte Effizienz des Flusses durch die Lunge und die daraus resultierende verbesserte Herzleistung (Blutfluss durch den Körper) die Patienten energischer machen und ihnen ein besseres Gefühl geben werden.

Sildenafil ist ein orales Medikament, das zur Behandlung von Patienten mit pulmonaler Hypertonie eingesetzt wird, einer Krankheit, bei der der Druck in den Lungengefäßen abnormal erhöht ist. Bei dieser Krankheit ist der Widerstand in der Lunge ungewöhnlich hoch, was die Fähigkeit des Herzens, mit den Anforderungen des Körpers Schritt zu halten, stark einschränkt. Sildenafil senkt den Widerstand in den Lungengefäßen und verbessert nachweislich die Trainingsleistung bei Patienten mit dieser Krankheit. Wir glauben, dass Sildenafil einen ähnlichen Nutzen für unsere Patienten nach einer Fontan-Operation haben kann, bei denen das Herzzeitvolumen auch durch den Widerstand der Blutgefäße in der Lunge begrenzt ist.

In unserer Studie werden wir die körperliche Leistungsfähigkeit, echokardiographische Messungen der Herzfunktion und die allgemeine Lebensqualität bei Patienten mit Fontan vor und nach einer sechswöchigen Sildenafil-Verabreichung vergleichen. Als Kontrolle wird dieselbe Patientengruppe sechs Wochen lang ein Placebo einnehmen, ebenfalls mit Vorher-Nachher-Tests. Wir gehen davon aus, dass orales Sildenafil bei unseren Studienteilnehmern zu signifikanten Verbesserungen der Trainingskapazität, des Energieniveaus und der echokardiographischen Messungen der Herzfunktion und -leistung führen wird. Wir hoffen, dass die Ergebnisse dieser Untersuchung Kindern und jungen Erwachsenen mit Fontan-Physiologie direkt helfen werden.