Sildenafil po operaci Fontan (SAFO)

Fontanova fyziologie je konečným výsledkem postupné rekonstrukce srdce a hlavních krevních cév u pacientů, kteří mají jednu komoru. Po dokončení rekonstrukce jsou velké žíly, které obvykle přivádějí krev zpět do srdce, napojeny přímo na plicní tepny, což umožňuje krvi z těla obejít srdce a proudit přímo do plic. V tomto systému je průtok krve plícemi pasivní (nepumpovaný) a účinnost průtoku kardiovaskulárním systémem souvisí s odporem průtoku krve v cévách plic.

Existují dva potenciální problémy, které v tomto scénáři vznikají v důsledku odporu průtoku krve v cévách plic. Za prvé, množství toku krve vracející se do srdce z plic nemusí být dostatečné k tomu, aby srdce fungovalo s maximální účinností, což ohrožuje schopnost srdce držet krok s požadavky těla. Za druhé, pokud je odpor vůči průtoku krve v plicích vysoký, tlak se může přenést zpět do samotných velkých žil a sekundárně do orgánů těla, což způsobí mírnou nebo někdy významnou orgánovou dysfunkci. Ne u všech pacientů s Fontanovou fyziologií se tyto potíže rozvinou, ale víme, že i u pacientů bez zjevných problémů je snížena schopnost držet krok se zvýšenou metabolickou náročností, jako při zátěži.

Zlepšení účinnosti průtoku krve plícemi by mělo zlepšit návrat krve do srdce a tím snížit tlak přenášený zpět do cév, které pasivně přivádějí krev do plic. Domníváme se, že tato změna se může projevit jako zmenšení symptomů u pacientů se známými obtížemi nebo může umožnit zvýšenou schopnost chodit, běhat nebo sportovat u pacientů bez jakýchkoli zjevných symptomů. A co je nejdůležitější, předpokládáme, že zlepšená účinnost průtoku plícemi a výsledný zlepšený srdeční výdej (průtok krve tělem) způsobí, že pacienti budou energičtější a budou se cítit lépe.

Sildenafil je perorální lék, který se používá k léčbě pacientů s plicní hypertenzí, onemocněním, při kterém je abnormálně zvýšený tlak v plicních cévách. U tohoto onemocnění je odpor v plicích abnormálně vysoký, což vážně omezuje schopnost srdce držet krok s požadavky těla. Sildenafil snižuje odpor v cévách plic a bylo prokázáno, že zlepšuje výkonnost při cvičení u pacientů s tímto onemocněním. Domníváme se, že podobný přínos může mít sildenafil i pro naše pacienty po Fontanově operaci, u kterých je srdeční výdej omezen i odporem cév v plicích.

V naší studii porovnáme zátěžovou kapacitu, echokardiografická měření srdeční funkce a celkovou kvalitu života u pacientů s Fontanem před a po šestitýdenním období podávání sildenafilu. Jako kontrola bude stejná skupina pacientů užívat placebo po dobu šesti týdnů, také před a po testování. Předpokládáme, že perorální podání sildenafilu povede k významnému zlepšení cvičební kapacity, energetické hladiny a echokardiografických měření srdeční funkce a výdeje u účastníků naší studie. Doufáme, že výsledky tohoto výzkumu přímo pomohou dětem a mladým dospělým s Fontanovou fyziologií.