Sildenafil efter Fontan-operationen (SAFO)

Fontan-fysiologien er slutresultatet af iscenesat rekonstruktion af hjertet og de store blodkar hos patienter, der har en enkelt ventrikel. Efter afslutningen af ​​rekonstruktionen forbindes de store vener, som normalt bringer blod tilbage til hjertet, direkte til lungearterierne, hvilket tillader blod fra kroppen at omgå hjertet og strømme direkte ind i lungerne. I dette system er blodgennemstrømningen gennem lungerne passiv (ikke pumpet), og effektiviteten af ​​flowet gennem det kardiovaskulære system er relateret til modstanden mod blodgennemstrømning i lungernes kar.

Der er to potentielle problemer, der opstår i dette scenarie, som et resultat af modstanden mod blodgennemstrømning i lungernes kar. For det første er mængden af ​​blodgennemstrømning, der vender tilbage til hjertet fra lungerne, muligvis ikke tilstrækkelig til at lade hjertet fungere med maksimal effektivitet, hvilket kompromitterer hjertets evne til at følge med kroppens krav. For det andet, hvis modstanden mod blodgennemstrømning i lungerne er høj, kan trykket overføres tilbage til selve de store vener og sekundært ind i kroppens organer, hvilket forårsager mild eller nogle gange betydelig organdysfunktion. Ikke alle patienter med Fontan-fysiologien udvikler disse problemer, men vi ved, at selv hos patienter uden åbenlyse problemer, er evnen til at følge med et øget stofskiftebehov, som under træning, kompromitteret.

Forbedring af effektiviteten af ​​blodgennemstrømningen gennem lungerne skulle forbedre tilbageføringen af ​​blod til hjertet og derved mindske trykket, der overføres tilbage til karrene, som passivt leverer blod til lungerne. Vi mener, at denne ændring kan manifestere sig som formindskede symptomer hos de patienter med kendte vanskeligheder, eller kan give mulighed for en øget evne til at gå, løbe eller deltage i sport hos dem uden nogen åbenlyse symptomer. Vigtigst af alt, spekulerer vi i, at forbedret effektivitet af flow gennem lungerne, og det resulterende forbedrede hjertevolumen (blodgennemstrømning gennem kroppen) vil gøre patienterne mere energiske og vil få dem til at føle sig bedre.

Sildenafil er en oral medicin, der er blevet brugt til at behandle patienter med pulmonal hypertension, en sygdom, hvor der er unormalt forhøjet tryk i lungernes kar. Ved denne sygdom er modstanden i lungerne unormalt høj, hvilket i høj grad begrænser hjertets evne til at følge med kroppens krav. Sildenafil sænker modstanden i lungernes kar og har vist sig at forbedre træningspræstationen hos patienter med denne sygdom. Vi mener, at Sildenafil kan have en lignende fordel for vores patienter efter Fontan-operation, hvor hjertevolumen også er begrænset af modstand i blodkarrene i lungerne.

I vores undersøgelse vil vi sammenligne træningskapaciteten, ekkokardiografiske mål for hjertefunktion og den generelle livskvalitet hos patienter med Fontan før og efter en seks ugers periode med sildenafil administration. Som kontrol vil den samme gruppe patienter tage placebo i en seks ugers periode, også med før og efter test. Vi antager, at oral sildenafil vil resultere i betydelige forbedringer i træningskapacitet, energiniveauer og ekkokardiografiske mål for hjertefunktion og output hos vores undersøgelsesdeltagere. Vi håber, at resultaterne af denne undersøgelse direkte vil hjælpe børn og unge voksne med Fontan-fysiologi.