대뇌해부학, 혈류역학 및 신진대사

단심실(SV) 병변은 미국에서 선천성 심장병(CHD)으로 인한 이환율과 사망률의 주요 원인입니다. 최종 완화 수술은 전신 정맥 환류가 폐동맥으로 직접 연결되는 수정된 폰탄 수술입니다. 외과적 재건은 "1단계" 및 hemiFontan 또는 양방향 Glenn 수술을 포함하여 몇 년에 걸쳐 단계적으로 수행됩니다. 이 아이들은 일반 인구 및 다른 형태의 CHD보다 더 큰 신경 발달(ND) 결손이 있는 것으로 알려져 있습니다. 예를 들어, 필라델피아 어린이 병원의 연구에 따르면 9세 때 1/3이 어떤 형태로든 특수 교육을 받고 있었습니다. 중앙 지능 지수(IQ)는 86이었고 정신 지체는 18%였습니다. 궁극적인 ND 결과의 한 가지 구성 요소는 대뇌 혈류(CBF)입니다. 모든 연령 범위와 여러 질병 상태에 걸친 문헌의 SV 예비 데이터는 CBF가 ND와 관련이 있음을 시사합니다. 25건의 연구에 대한 최근 검토가 이를 입증합니다. ND 결과의 또 다른 구성 요소는 해부학적 뇌 병변입니다. CBF 연구에 대한 현재 NIH 연구의 예비 데이터는 CBF와 뇌 병변(CBF 감소는 더 많은 뇌 병변과 관련됨) 사이의 연관성을 제시하여 궁극적인 ND 결과로 이어지는 복잡한 상호 작용을 엮습니다. 어린 시절 ND와 관련하여 CBF 및 뇌 병변을 이해해야 할 긴급한 필요성이 있습니다. 이 급속한 성장 단계는 인본주의적/사회적 영향뿐만 아니라 경제적 영향도 큰 궁극적인 인지 기능에 특히 중요할 수 있습니다.

2014년 11월에 종료된 이전 NIH 보조금의 데이터는 SV 환자의 CBF가 고탄산혈증과 같은 스트레스 조건 하에서 단계별 수술과 처음 2단계에서 변화함을 나타냅니다. 또한 데이터를 처음 살펴보면 뇌 이상에도 차이가 있음을 알 수 있습니다. 이 아이들은 특히 변화하는 생리로 인해 변화된 CBF 및 뇌 이상에 대한 위험이 있습니다. 단계 I에서 대뇌 순환에서 잠재적으로 "훔치기"를 유발하는 대동맥-폐 션트에 의해 생성된 "유출" 생리학이 존재합니다. 2단계(예: hemiFontan), 대뇌 및 폐 순환은 서로 직접적으로 독점적으로 연결되어 있습니다. 대동맥혈은 뇌로 흐르고 이어서 상대정맥을 통해 폐로 직접 흐릅니다. Fontan 완료 후 하류 대뇌 정맥 압력이 상승합니다. 마지막으로, SV 환자는 모든 단계에서 APC(aorto-pulmonary collaterals)를 발달시키고 또 다른 진행 중인 연구 프로젝트는 CBF와 APC 흐름의 정도 사이에 강한 역상관관계를 발견하여 SV의 CBF를 위험에 빠뜨립니다.

또 다른 연구에서는 자기 공명 영상(MRI)을 활용하여 혈류를 측정하고 위상차 MRI 동맥 스핀 라벨링과 T1 가중 시퀀스 및 확산 텐서 영상과 같은 해부학 영상을 통해 대뇌 해부학을 시각화했습니다. 이번 리뉴얼에 대한 연구자가 최근 개발한 서셉토메트리(oximetry)를 활용한 MRI는 대뇌 산소 소모율(CMRO2)도 정량화할 수 있다. 이러한 MRI 기능의 조합은 동일한 연구에서 대뇌 해부학, 혈역학 및 산소 대사를 평가할 수 있는 고유한 기회를 제공합니다. 이것을 ND 테스트와 결합함으로써 이 연구는 인지 기능을 이해하는 것뿐만 아니라 ND 결과에 긍정적으로 개입하기 위해 두 가지를 연결할 준비가 되어 있습니다. ND 결과와 관련된 뇌 해부학 및 기능에 대한 포괄적인 평가는 어떤 환자 그룹에서도 보고되지 않았으며 2개의 시점에서 측정을 활용했습니다.

이것은 SV 환자에 대한 전향적 단일 센터 연구이며 이전 연구에서 얻은 다른 환자 코호트를 기초로 사용하고 2 시점(원래 승인 및 갱신)의 데이터를 활용하여 뇌 해부학, 혈역학 및 CMRO2를 ND 결과와 연관시키려고 합니다. 이 접근법은 대뇌 이산화탄소(CO2) 반응성 및 CMRO2를 사용하는 것과 함께 이 연구의 주요 강점입니다. 이러한 요소를 설명하면 궁극적으로 관리 수정으로 이어질 수 있습니다(예: 수술 시기) 인지 위험이 있는 어린이를 식별하여 조기 개입을 구현하고 ND 결과를 개선할 수 있습니다.