Церебральная анатомия, гемодинамика и метаболизм

Поражения одного желудочка (SV) являются ведущей причиной заболеваемости и смертности от врожденных пороков сердца (ИБС) в Соединенных Штатах. Окончательной паллиативной операцией является модифицированная операция Фонтена, при которой системный венозный возврат направляется непосредственно в легочные артерии. Хирургическая реконструкция выполняется поэтапно в течение нескольких лет, включая «Этап I» и операции гемиФонтана или двунаправленные операции Гленна. Известно, что у этих детей более выражены нарушения развития нервной системы (НР), чем в общей популяции, а также другие формы ИБС. Например, исследование Детской больницы Филадельфии показало, что в возрасте 9 лет 1/3 детей получали какое-либо специальное образование; средний коэффициент интеллекта (IQ) составлял 86 с умственной отсталостью у 18%. Одним из компонентов конечного исхода ND является мозговой кровоток (CBF). Предварительные данные о СН в литературе для всех возрастных диапазонов и множественных болезненных состояний позволяют предположить, что CBF связан с ND; недавний обзор 25 исследований подтверждает это. Еще одним компонентом исхода ND являются анатомические поражения головного мозга. Предварительные данные текущего исследования CBF, проведенного Национальным институтом здоровья, предполагают наличие связи между CBF и поражениями головного мозга (снижение CBF связано с большим количеством поражений головного мозга), переплетая сложное взаимодействие, ведущее к конечному результату ND. Существует острая необходимость в понимании CBF и поражений головного мозга в связи с детским ND; эта стадия быстрого роста может быть особенно важна для окончательной когнитивной функции, имеющей не только гуманистическое/социальное влияние, но и большое экономическое значение.

Данные предыдущего гранта NIH, который закончился в ноябре 2014 г., показывают, что CBF у пациентов с SV изменяется на протяжении поэтапных операций и на первых двух этапах в стрессовых условиях, таких как гиперкапния; кроме того, первоначальный взгляд на данные также предполагает разницу в аномалиях мозга. Эти дети особенно подвержены риску изменения CBF и аномалий головного мозга с изменением их физиологии. На стадии I присутствует физиология «оттока», созданная аорто-легочным шунтом, потенциально вызывающим «обкрадывание» мозгового кровообращения. На 2-м этапе (т. hemiFontan), мозговой и легочный круги кровообращения связаны непосредственно и исключительно последовательно друг с другом; аортальная кровь поступает в мозг, а затем прямо в легкие по верхней полой вене. После завершения Фонтена венозное давление ниже по течению повышается. Наконец, у пациентов с СВ развиваются аорто-легочные коллатерали (АПК) на всех стадиях, и в другом продолжающемся исследовательском проекте была обнаружена сильная обратная корреляция между CBF и степенью потока APC, что еще больше подвергает CBF СВ риску.

В другом исследовании магнитно-резонансная томография (МРТ) использовалась для измерения кровотока и визуализации анатомии головного мозга с помощью фазово-контрастной МРТ с маркировкой спина артерий и анатомической визуализацией, такой как взвешенные последовательности T1 и визуализация тензора диффузии. МРТ с использованием сусцептометрии (оксиметрии), недавно разработанной исследователем этого обновления, также может количественно определять скорость церебрального метаболизма потребления кислорода (CMRO2). Такое сочетание возможностей МРТ дает уникальную возможность оценить анатомию головного мозга, гемодинамику и кислородный обмен в рамках одного исследования; объединяя это с тестированием ND, это исследование готово связать их в надежде не только на понимание когнитивной функции, но и на положительное влияние на исход ND. Всесторонняя оценка анатомии и функции головного мозга, связанная с исходами ND, никогда не проводилась ни в одной группе пациентов, ни с использованием измерений в 2 временных точках.

Это проспективное одноцентровое исследование пациентов с СВ, целью которого является связать церебральную анатомию, гемодинамику и CMRO2 с исходом ND, используя другую когорту пациентов, полученную в ходе предыдущего исследования, в качестве основы и используя данные из 2 временных точек (первоначальный грант и возобновление). Этот подход наряду с использованием реактивности церебрального углекислого газа (CO2) и CMRO2 являются основными преимуществами этого исследования. Выяснение этих факторов может в конечном итоге привести к изменениям в управлении (например, время операции) и выявление детей с когнитивным риском для раннего вмешательства и, возможно, улучшения результатов НБ.