Anatomía Cerebral, Hemodinámica y Metabolismo

Las lesiones del ventrículo único (SV) son la principal causa de morbilidad y mortalidad por cardiopatía congénita (CHD) en los Estados Unidos. La cirugía paliativa definitiva es la operación de Fontan modificada en la que el retorno venoso sistémico se dirige directamente a las arterias pulmonares. La reconstrucción quirúrgica se realiza por etapas a lo largo de unos años que incluye la "Etapa I" y las operaciones de hemiFontan o Glenn bidireccional. Se sabe que estos niños tienen mayores déficits en el desarrollo neurológico (ND, por sus siglas en inglés) que la población general y otras formas de CHD. Por ejemplo, un estudio en el Children's Hospital of Philadelphia reveló que a los 9 años, 1/3 estaba recibiendo algún tipo de educación especial; la mediana del cociente intelectual (CI) fue de 86 con retraso mental en el 18%. Un componente del resultado final de la ND es el flujo sanguíneo cerebral (FSC). Los datos preliminares en SV en la literatura en todos los rangos de edad y múltiples estados de enfermedad sugieren que CBF está relacionado con ND; una revisión reciente de 25 estudios lo confirma. Otro componente del resultado de la ND son las lesiones cerebrales anatómicas. Los datos preliminares de un estudio actual de NIH sobre CBF sugieren un vínculo entre CBF y lesiones cerebrales (la disminución de CBF se asocia con más lesiones cerebrales), tejiendo una interacción compleja que conduce al resultado final de ND. Existe una necesidad apremiante de comprender el FSC y las lesiones cerebrales en relación con la enfermedad de Newcastle infantil; esta etapa de rápido crecimiento puede ser especialmente importante para la función cognitiva final, ya que no solo tiene un impacto humanístico/social, sino también económico.

Los datos de una subvención anterior del NIH que finalizó en noviembre de 2014 indican que el CBF en pacientes con SV cambia a lo largo de las cirugías por etapas y en las primeras 2 etapas, en condiciones de estrés como la hipercapnia; además, la mirada inicial a los datos también sugiere una diferencia en las anomalías cerebrales. Estos niños corren un riesgo especial de CBF alterado y anomalías cerebrales con su fisiología cambiante. En la Etapa I, está presente una fisiología de "escorrentía" creada por la derivación aorto-pulmonar que potencialmente causa un "robo" de la circulación cerebral. En la 2ª etapa (p. ej. hemiFontan), las circulaciones cerebral y pulmonar están conectadas directa y exclusivamente en serie entre sí; la sangre aórtica fluye al cerebro y luego directamente a los pulmones a través de la vena cava superior. Después de completar Fontan, las presiones venosas cerebrales aguas abajo se elevan. Finalmente, los pacientes con SV desarrollan colaterales aortopulmonares (APC) en todas las etapas y otro proyecto de investigación en curso encontró una fuerte correlación inversa entre el CBF y el grado de flujo de APC, lo que pone aún más en riesgo el CBF de SV.

En otro estudio, se utilizó resonancia magnética nuclear (RMN) para medir el flujo sanguíneo y visualizar la anatomía cerebral mediante el etiquetado de espín arterial de resonancia magnética de contraste de fase e imágenes anatómicas como secuencias potenciadas en T1 e imágenes de tensor de difusión. La resonancia magnética que utiliza susceptometría (oximetría) desarrollada recientemente por un investigador en esta renovación, también puede cuantificar la tasa metabólica cerebral de consumo de oxígeno (CMRO2). Esta combinación de capacidades de resonancia magnética ofrece una oportunidad única para evaluar la anatomía cerebral, la hemodinámica y el metabolismo del oxígeno en el mismo estudio; al combinar esto con las pruebas de ND, este estudio está preparado para vincular los dos con la esperanza de no solo comprender la función cognitiva sino también intervenir positivamente en el resultado de ND. Nunca se ha informado una evaluación integral de la anatomía y función del cerebro vinculada a los resultados de ND en ningún grupo de pacientes ni con la utilización de medidas en 2 puntos temporales.

Este es un estudio prospectivo de un solo centro de pacientes con SV y busca relacionar la anatomía cerebral, la hemodinámica y el CMRO2 con el resultado de la ND utilizando otra cohorte de pacientes obtenida en un estudio anterior como base y utilizando datos de 2 puntos temporales (concesión original y renovación). Este enfoque junto con el uso de la reactividad del dióxido de carbono cerebral (CO2) y CMRO2 son las principales fortalezas de este estudio. Esclarecer estos factores puede conducir en última instancia a modificaciones en la gestión (p. momento de la cirugía) e identificar a los niños en riesgo cognitivo para implementar una intervención temprana y posiblemente mejorar el resultado de la ND.