Anatomie cérébrale, hémodynamique et métabolisme

Les lésions du ventricule unique (SV) sont la principale cause de morbidité et de mortalité par cardiopathie congénitale (CHD) aux États-Unis. La chirurgie palliative définitive est l'opération de Fontan modifiée où le retour veineux systémique est acheminé directement vers les artères pulmonaires. La reconstruction chirurgicale est réalisée par étapes sur quelques années qui comprend le « Stade I » et les opérations hémiFontan ou Glenn bidirectionnelles. Ces enfants sont connus pour avoir des déficits neurodéveloppementaux (ND) plus importants que la population générale et d'autres formes de coronaropathie. Par exemple, une étude à l'hôpital pour enfants de Philadelphie a révélé qu'à 9 ans, 1/3 recevait une forme d'éducation spéciale ; le quotient intellectuel (QI) médian était de 86 avec un retard mental chez 18 %. L'un des composants du résultat ultime de la ND est le débit sanguin cérébral (CBF). Les données préliminaires sur la VS dans la littérature dans toutes les tranches d'âge et dans de multiples états pathologiques suggèrent que la DSC est liée à la ND ; une revue récente de 25 études le confirme. Les lésions cérébrales anatomiques constituent un autre élément du résultat de la ND. Les données préliminaires d'une étude actuelle du NIH sur l'étude CBF suggèrent un lien entre le CBF et les lésions cérébrales (une diminution du CBF est associée à davantage de lésions cérébrales), tissant une interaction complexe conduisant au résultat final de la ND. Il y a un besoin pressant de comprendre le CBF et les lésions cérébrales en ce qui concerne la ND chez l'enfant ; cette étape de croissance rapide peut être particulièrement importante pour la fonction cognitive ultime ayant non seulement un impact humaniste/social mais aussi un impact économique important.

Les données d'une précédente subvention du NIH qui s'est terminée en novembre 2014 indiquent que le CBF chez les patients SV change tout au long des chirurgies par étapes et dans les 2 premières étapes, dans des conditions de stress telles que l'hypercapnie ; en outre, un premier examen des données suggère également une différence dans les anomalies cérébrales. Ces enfants sont particulièrement à risque de CBF altéré et d'anomalies cérébrales avec leur physiologie changeante. Au stade I, une physiologie de "ruissellement" est présente, créée par le shunt aorto-pulmonaire, provoquant potentiellement un "vol" de la circulation cérébrale. Dans la 2ème étape (par ex. hémiFontan), les circulations cérébrale et pulmonaire sont reliées directement et exclusivement en série les unes aux autres ; le sang aortique afflue vers le cerveau puis directement vers les poumons via la veine cave supérieure. Après l'achèvement de Fontan, les pressions veineuses cérébrales en aval sont élevées. Enfin, les patients SV développent des collatérales aorto-pulmonaires (APC) à tous les stades et un autre projet de recherche en cours a trouvé une forte corrélation inverse entre le CBF et le degré de flux APC, mettant encore plus en danger le CBF de SV.

Dans une autre étude, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) a été utilisée pour mesurer le flux sanguin et visualiser l'anatomie cérébrale par marquage de spin artériel IRM à contraste de phase et imagerie anatomique telle que les séquences pondérées en T1 et l'imagerie du tenseur de diffusion. L'IRM utilisant la susceptométrie (oxymétrie) récemment mise au point par un chercheur sur ce renouvellement, permet également de quantifier le taux métabolique cérébral de consommation d'oxygène (CMRO2). Cette combinaison de capacités d'IRM offre une opportunité unique d'évaluer l'anatomie cérébrale, l'hémodynamique et le métabolisme de l'oxygène dans la même étude ; en combinant cela avec les tests de ND, cette étude est sur le point de relier les deux dans l'espoir non seulement de comprendre la fonction cognitive, mais aussi d'intervenir positivement dans le résultat de la ND. Une évaluation complète de l'anatomie et de la fonction cérébrales liées aux résultats de ND n'a jamais été rapportée dans aucun groupe de patients ni avec l'utilisation de mesures à 2 points dans le temps.

Il s'agit d'une étude prospective monocentrique de patients atteints de VS et qui cherche à relier l'anatomie cérébrale, l'hémodynamique et le CMRO2 au résultat de la ND en utilisant une autre cohorte de patients obtenue dans le cadre d'une étude précédente comme base et en utilisant les données de 2 points dans le temps (octroi initial et renouvellement). Cette approche ainsi que l'utilisation de la réactivité cérébrale du dioxyde de carbone (CO2) et du CMRO2 sont les principaux atouts de cette étude. L'élucidation de ces facteurs peut finalement conduire à des modifications de la gestion (par ex. moment de la chirurgie) et identifier les enfants à risque cognitif pour mettre en œuvre une intervention précoce et éventuellement améliorer les résultats de la ND.