제1형 신경섬유종증 환아의 전신진동

신경섬유종증 유형 1(NF1)이 있는 어린이는 많은 연구에서 근육량, 근력 및 기능이 감소한 것으로 나타났습니다. 이것은 잠재적으로 이 어린이들에게 보고된 피로와 낮은 삶의 질에 기여할 수 있습니다. 그러나 현재까지 이러한 소아의 근육량, 근력 및 기능을 개선하기 위한 개입은 확립되지 않았습니다. 전신 진동(WBV)은 다른 신경근 질환이 있는 어린이의 보행 속도와 거리, 근육량과 근력, 경직 및 균형을 개선하는 것으로 입증되었습니다.

이 제안된 예비 짝 쌍 중재 시험에서 연구자들은 표준 일일 근육 강화 운동에 추가하여 가정 기반 WBV 치료 프로그램(주당 5일 동안 매일 9분)이 근육량, 근력 및 기능을 향상시키는지 여부를 확인하는 것을 목표로 합니다. 6~16세의 NF1 어린이를 대상으로 6개월 동안 매일 근육 강화 운동만 한 것과 비교했습니다. 참가자는 이를 평가하는 데 사용되는 악력과 함께 근력이 약하다는 증거가 있어야 합니다. 주요 제외 기준에는 WBV 장치 사용에 어려움을 줄 수 있는 상당한 학습 장애 또는 자폐 스펙트럼 장애, 초점 골격 이상 및 WBV 치료에 대한 금기 사항이 포함됩니다.

1차 결과 측정은 단일 두 다리 점프에서 킬로그램당 최대 파워를 측정하기 위해 기계학을 사용하는 동적 근육 기능입니다.

2차/탐색 결과 측정에는 6분 걷기 테스트(하지 근육 기능 및 이동성을 평가하기 위해), 가속도계 데이터(신체 활동 유형 및 기간의 대리 마커로 사용), 휴대용 동력계(상지 그립력 평가를 위해)가 포함됩니다. 및 지구력), 점프력 이외의 역학 측정(동적 근육 기능을 추가로 평가하기 위해), 근육 단면적 및 신호 강도에 대한 MRI, 피로 및 일반 웰빙 설문지, 주의력 및 인지에 대한 부모 보고서.

이러한 측정은 제거 후 개입의 지속적인 효과가 있는지 여부를 확인하기 위해 기준선에서, 개입 완료 후 6개월, 그리고 다시 3개월 후에 수행됩니다. 개입 기간(3개월)의 중간에 참가자는 중간 조치로 지상 반발력판에서 단일 두 다리 점프의 기본 결과를 완료하도록 초대됩니다.

연구자들은 WBV 요법이 하지의 근육량 증가 및 수동적 근육 강화를 가져올 것이며, 이는 기준 데이터 및 대조군에 비해 하지의 더 나은 근육 기능으로 변환될 것이라고 가정합니다. 근쇠약이 NF1 소아에서 나타나는 피로에 기여한다는 가설이 있기 때문에 조사관은 더 큰 근력과 결합하여 더 큰 신체 활동으로 변환될 피로 점수의 개선을 기대할 수 있습니다. 연구자들은 WBV가 중추 감각 자극 및 신경 재배선을 통해 상지의 근육 기능에 영향을 미칠 수 있다고 가정합니다. NF1을 가진 많은 어린이들은 주의력 문제의 증거를 가지고 있으며, 조사자들은 이것이 다시 중앙 신경 재배선을 통해 WBV로 개선될 수 있다고 가정합니다.

시험은 이 프로토콜, 우수임상시험기준(GCP) 및 적용 가능한 규제 요건을 준수하여 수행됩니다.