Wibracje całego ciała u dzieci z nerwiakowłókniakowatością typu 1

W wielu badaniach wykazano, że dzieci z nerwiakowłókniakowatością typu 1 (NF1) mają zmniejszoną masę mięśniową, siłę i funkcję. Może to potencjalnie przyczynić się do zmęczenia i niskiej jakości życia zgłaszanych u tych dzieci. Jednak do tej pory nie ustalono interwencji mających na celu poprawę masy, siły i funkcji mięśni u tych dzieci. Wykazano, że wibracje całego ciała (WBV) poprawiają prędkość i odległość chodu, masę i siłę mięśni, spastyczność i równowagę u dzieci z innymi chorobami nerwowo-mięśniowymi.

W tej proponowanej wstępnej próbie interwencyjnej z dobranymi parami badacze mają na celu ustalenie, czy domowy program terapii WBV (9 minut dwa razy dziennie przez 5 dni w tygodniu) oprócz standardowych codziennych ćwiczeń wzmacniających mięśnie poprawia masę, siłę i funkcję mięśni przez okres sześciu miesięcy u dzieci z NF1 w wieku 6-16 lat, w porównaniu z codziennymi ćwiczeniami wzmacniającymi mięśnie. Uczestnicy muszą mieć dowody na słabą siłę mięśni, z użyciem siły chwytu, aby to ocenić. Kluczowe kryteria wykluczenia obejmują znaczne trudności w uczeniu się lub zaburzenia ze spektrum autyzmu, które stwarzałyby trudności w korzystaniu z urządzenia WBV, ogniskowe nieprawidłowości szkieletowe oraz przeciwwskazania do terapii WBV.

Podstawową miarą wyniku będzie dynamiczna funkcja mięśni z wykorzystaniem mechanografii do pomiaru mocy szczytowej na kilogram podczas pojedynczego skoku na dwóch nogach.

Wtórne/eksploracyjne pomiary wyników obejmują 6-minutowy test marszu (w celu oceny funkcji i ruchomości mięśni kończyn dolnych), dane z akcelerometru (jako zastępczy wskaźnik rodzaju i czasu trwania aktywności fizycznej), ręczną dynamometrię (w celu oceny siły uchwytu kończyny górnej i wytrzymałości), pomiary mechanografii inne niż siła skoku (w celu dalszej oceny dynamicznej funkcji mięśni), MRI dla pola przekroju poprzecznego mięśnia i intensywności sygnału, kwestionariusze zmęczenia i ogólnego samopoczucia oraz raporty rodziców dotyczące uwagi i funkcji poznawczych.

Środki te zostaną podjęte na początku, po zakończeniu interwencji po 6 miesiącach i ponownie po 3 miesiącach, aby określić, czy interwencja ma trwały efekt po usunięciu. W połowie okresu interwencji (3 miesiące) uczestnicy zostaną również zaproszeni do ukończenia podstawowego wyniku pojedynczego dwunożnego skoku na płycie siły reakcji podłoża, jako środka tymczasowego.

Badacze stawiają hipotezę, że terapia WBV spowoduje zwiększenie masy mięśniowej i bierne wzmocnienie mięśni kończyn dolnych, co przełoży się na lepszą pracę mięśni kończyn dolnych w porównaniu z danymi wyjściowymi i grupą kontrolną. Ponieważ przypuszcza się, że osłabienie mięśni przyczynia się do zmęczenia wykazywanego u dzieci z NF1, badacze spodziewają się poprawy ich wyników w zakresie zmęczenia, co w połączeniu z większą siłą mięśni przełoży się na większą aktywność fizyczną. Badacze stawiają hipotezę, że WBV może mieć również wpływ na funkcje mięśni kończyn górnych poprzez centralną stymulację czuciową i przebudowę neuronów. Wiele dzieci z NF1 ma problemy z koncentracją uwagi, a badacze wysuwają hipotezę, że może to ulec poprawie po WBV, ponownie poprzez centralne okablowanie neuronów.

Badanie zostanie przeprowadzone zgodnie z niniejszym protokołem, dobrą praktyką kliniczną (GCP) i obowiązującymi wymogami regulacyjnymi.