소아 심근병증의 심실 리모델링 및 대사체학(PROGRESS-OMICS) (PRO-OMICS)

심근병증의 발병기전은 복잡하고 간단한 접근법으로는 전체 그림을 설명할 수 없습니다. 소아 연령에서 다양한 병인이 보고되고 심부전 발병은 심장 이식 및 심실 보조 장치 이식의 필요성 측면에서 불량한 예후로 이어질 수 있습니다. 심부전 발달이 신체의 대사 요구를 충족시키는 심장의 무능력과 관련이 있다는 가설에 기초하여, 우리 연구는 심장 대사를 가장 중요한 요인 중 하나로 평가하고 심부전의 여러 단계에서 수반되는 대사 및 심장 초음파 프로필의 변화를 평가하는 데 중점을 둘 것입니다. . 심장은 몸에 혈액을 공급하는 펌프 역할을 하는 독특한 기관입니다. 이 요구 사항을 충족하기 위해 심근은 지방산을 사용하여 아데노신 삼인산염의 70-90%를 생성하고 나머지는 포도당, 젖산염, 케톤체, 아미노산의 산화에 의해 생성됩니다. 쇠약해진 심장에서는 지방산의 이용률이 감소하고 포도당에서 아데노신 삼인산염 생성으로의 대사 이동이 있습니다. 심근병증이 진행된 환자의 경우 심장이 대사산물을 사용할 수 없어 "연료가 고갈"됩니다. 아데노신 트리포스페이트 수치는 정상적인 심장에 비해 손상된 인간의 심장에서 약 30% 더 낮다고 보고되었습니다. 쇠약한 심장의 대사 프로필에 대한 이러한 전제에 더하여, 대사체학 분야의 최근 발전은 여러 대사산물 및/또는 대사 경로가 심부전에 역할을 한다는 것을 나타냅니다. 성인 인구의 비허혈성 심근병증에서 지질의 대사, 해당작용, fructolysis, 아미노산 및 케톤 산화가 변경되는 것으로 밝혀졌습니다. 또한 성인 심부전 환자의 경우 일부 대사 프로파일이 현저하게 교란되었습니다. 높은 처리량을 활용하는 Metabolomics는 심부전의 각 단계(전임상 심부전에서 말기 형태까지)에서 어린이의 대사 시그니처를 식별하기 위한 플랫폼입니다. 우리는 또한 대사체학적 분석이 치료 개입 후 질병 퇴행과 다른 단계에서의 리모델링 측면에서 심부전의 민감한 평가를 제공하는지 여부를 결정할 것입니다. 연구 설계는 두 부분으로 구성됩니다. 첫 번째 부분은 후향적이며 심근병증의 영향을 받는 모든 어린이의 모든 심초음파를 분석할 것입니다. 두 번째 부분은 심부전의 모든 단계(A,B, C, D)와 대조군에서 어린이의 비표적 대사체학을 평가하는 횡단면 연구입니다. 소아 심부전의 진단과 예후에 있어 혈장 대사체 분석법의 임상적 적용 가능성과 의의를 평가하고자 한다.