헌팅턴병의 에너지 균형. 복잡한 문제에 대한 다학제적 연구 접근법(BEHD-EM) (BEHD-EM)

지난 10년 동안 후생유전적(환경적) 요인이 어떻게 유전적 기원의 질병의 임상 증상을 수정할 수 있는지를 보여주는 수많은 연구가 발표되었습니다. 구체적으로, 역학 연구에 따르면 신체 운동은 다양한 메커니즘 사이에서 다양한 신경 회로의 더 큰 가소성을 생성함으로써 신경 퇴행성 질환(치매, 파킨슨병, HD)의 발병을 지연시키고 진행 속도를 늦춥니다. 영양과 같은 또 다른 환경적 요인은 올리브 오일의 페놀 성분이 변형된 알파 시누클레인의 병리학적 응집을 억제하기 때문에 특히 파킨슨병의 발병을 지연시키는 지중해식 식단의 역할을 강조하면서 수많은 저자들에 의해 강조되었습니다. 반대로, 세포 수준의 에너지 부족은 신경 퇴행 과정을 가속화하여 다양한 동물 모델에서 생존을 단축시키는 것으로 나타났습니다.

적절한 에너지 균형을 유지하려면 신체 활동(GAF)에 의해 생성된 에너지 소비와 다른 기관의 유지에 의해 생성된 소비(GAR) 및 열 생성이 다음의 입력과 유사해야 합니다. 음식 섭취로 인한 다량 영양소의 산화에 의해 생성되는 에너지. HD에서는 음식 섭취의 감소(삼킴 문제가 있을 때 매우 빈번함), 이동성의 변화 또는 구조적 손상(시상하부 , 미토콘드리아) 신경변성 과정 자체에 의해 생성됩니다. 에너지 균형이 음수(에너지 소비 > 열량 섭취)일 때, 섭취 감소 또는 지속적인 비자발적 신체 활동(무도병)으로 인해 지방 조직 및 근육과 같은 다른 에너지 기질의 사용으로 이어져 근감소증을 유발할 수 있습니다. , 악액질, 그리고 궁극적으로 신경 퇴화 과정을 가속화합니다. 신경퇴행성 질환 환자의 체중 감소 및 낮은 체질량 지수(BMI)는 신경학적 증상의 더 큰 발달로 이어지는 반면, 높은 음식 섭취는 이러한 환자의 증상의 더 빠른 진행과 관련이 있습니다. 이러한 모든 이유로 영양이 결정적인 역할을 하는 것으로 보이며, 식이 및 영양 분석이 기본입니다.

현재까지 신경퇴행성 질환의 에너지 균형에 대한 연구는 거의 없으며 포괄적인 관점에서 이를 다루고 각 기여 요소(에너지 소비-칼로리 섭취)를 분석합니다. 헌팅턴병의 에너지 균형에 대한 더 나은 지식은 적절한 신체 활동 및 영양 섭취를 통한 생활 습관 수정과 같은 비약리학적, 쉽게 접근할 수 있고 비용 효율적인 치료 전략의 개발로 이어질 수 있습니다.