Energiebilanz bei der Huntington-Krankheit. Ein multidisziplinärer Studienansatz für ein komplexes Problem (BEHD-EM) (BEHD-EM)

Im letzten Jahrzehnt wurden zahlreiche Studien veröffentlicht, die zeigen, wie epigenetische (Umwelt-)Faktoren die klinischen Manifestationen von Krankheiten genetischen Ursprungs verändern können. Insbesondere haben epidemiologische Studien beobachtet, dass körperliche Bewegung den Ausbruch und das Fortschreiten neurodegenerativer Erkrankungen (Demenz, Parkinson-Krankheit, Huntington-Krankheit) verzögert, indem sie zwischen den verschiedenen Mechanismen eine größere Plastizität der verschiedenen neuronalen Schaltkreise bewirkt. Auch ein weiterer Umweltfaktor wie die Ernährung wurde von zahlreichen Autoren hervorgehoben und die Rolle der Mittelmeerdiät bei der Verzögerung des Ausbruchs, insbesondere bei der Parkinson-Krankheit, hervorgehoben, da die phenolischen Bestandteile von Olivenöl eine Hemmung der pathologischen Aggregation von modifiziertem Alpha-Synuclein bewirken. Im Gegenteil, es wurde beobachtet, dass ein Energiedefizit auf zellulärer Ebene den Neurodegenerationsprozess beschleunigt und das Überleben in verschiedenen Tiermodellen verkürzt.

Um ein angemessenes Energiegleichgewicht aufrechtzuerhalten, ist es erforderlich, dass der durch körperliche Aktivität verursachte Energieaufwand (GAF) zuzüglich des durch die Erhaltung der verschiedenen Organe verursachten Energieaufwands (Energieaufwand im Ruhezustand (GAR) und Thermogenese) dem Input von ähnlich ist Energie, die durch die Oxidation von Makronährstoffen aus der Nahrungsaufnahme entsteht. Bei der Huntington-Krankheit geht man davon aus, dass diese Energiebilanz nicht ausreichend ist, entweder aufgrund der verminderten Nahrungsaufnahme (sehr häufig bei Schluckbeschwerden) und der verminderten körperlichen Aktivität, die durch Veränderungen in der Mobilität oder durch strukturelle Schäden (Hypothalamus) verursacht wird , mitochondrial), die durch den Neurodegenerationsprozess an sich produziert werden. Wenn die Energiebilanz negativ ist (Energieverbrauch > Kalorienaufnahme), aufgrund einer Verringerung der Zufuhr oder aufgrund einer anhaltenden unwillkürlichen körperlichen Aktivität (Chorea), kann es zur Nutzung anderer Energiesubstrate wie Fettgewebe und Muskeln kommen, was eine Sarkopenie auslöst , Kachexie und letztendlich die Beschleunigung des Neurodegenerationsprozesses. Gewichtsverlust und ein niedriger Body-Mass-Index (BMI) führen bei Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen zu einer stärkeren Entwicklung neurologischer Symptome, während eine hohe Nahrungsaufnahme bei diesen Patienten mit einem schnelleren Fortschreiten der Symptome verbunden ist. Aus all diesen Gründen scheint die Ernährung eine entscheidende Rolle zu spielen, wobei die Ernährungs- und Nährwertanalyse von grundlegender Bedeutung ist.

Bisher gibt es nur sehr wenige Studien zum Energiehaushalt bei neurodegenerativen Erkrankungen, die sich umfassend damit befassen und jede seiner beitragenden Komponenten (Energieverbrauch-Kalorienaufnahme) analysieren. Eine bessere Kenntnis der Energiebilanz bei der Huntington-Krankheit kann zur Entwicklung nicht-pharmakologischer, leicht zugänglicher und kostengünstiger Therapiestrategien wie Änderungen des Lebensstils durch angemessene körperliche Aktivität und Nahrungsaufnahme führen.