Bilan énergétique dans la maladie de Huntington. Une approche d'étude multidisciplinaire pour un problème complexe (BEHD-EM) (BEHD-EM)

Au cours de la dernière décennie, de nombreuses études ont été publiées montrant comment des facteurs épigénétiques (environnementaux) peuvent modifier les manifestations cliniques des maladies d'origine génétique. Concrètement, des études épidémiologiques ont observé que l'exercice physique retarde l'apparition et ralentit la progression des maladies neurodégénératives (démence, maladie de Parkinson, MH), en produisant, entre les différents mécanismes, une plus grande plasticité des différents circuits neuronaux. Un autre facteur environnemental tel que la nutrition a également été mis en évidence par de nombreux auteurs, soulignant le rôle du régime méditerranéen dans le retardement de l'apparition, notamment dans la maladie de Parkinson, car les composants phénoliques de l'huile d'olive produisent une inhibition de l'agrégation pathologique de l'alpha synucléine modifiée. Au contraire, on a vu qu'un déficit énergétique au niveau cellulaire accélère le processus de neurodégénérescence, raccourcissant la survie dans différents modèles animaux.

Pour maintenir un bilan énergétique adéquat, il faut que la dépense énergétique produite par l'activité physique (GAF), plus la dépense produite par l'entretien des différents organes : dépense énergétique au repos (GAR) et thermogenèse, soit similaire à l'apport de énergie produite par l'oxydation des macronutriments issus de l'apport alimentaire. Dans la MH, on pense que ce bilan énergétique n'est pas suffisant, soit en raison de la diminution de la prise alimentaire (très fréquente lorsqu'il y a des problèmes de déglutition), et de la diminution de l'activité physique produite par des altérations de la mobilité, soit par des dommages structurels (hypothalamique , mitochondrial) produit par le processus de neurodégénérescence proprement dit. Lorsque le bilan énergétique est négatif (dépense énergétique > apport calorique), du fait d'une diminution des apports ou du fait d'une activité physique involontaire soutenue (chorée), cela peut entraîner l'utilisation d'autres substrats énergétiques tels que le tissu adipeux et le muscle, déclenchant une sarcopénie , la cachexie et, finalement, l'accélération du processus de neurodégénérescence. La perte de poids et un faible indice de masse corporelle (IMC) chez les patients atteints de maladies neurodégénératives entraînent un développement plus important des symptômes neurologiques, tandis qu'un apport alimentaire élevé a été associé à une progression plus rapide des symptômes de ces patients. Pour toutes ces raisons, il semble que la nutrition joue un rôle déterminant, l'analyse diététique et nutritionnelle étant fondamentale.

Il existe à ce jour très peu d'études sur le bilan énergétique dans les maladies neurodégénératives, l'abordant d'un point de vue global et analysant chacune de ses composantes contributives (dépense énergétique-apport calorique). Une meilleure connaissance du bilan énergétique dans la MH peut conduire au développement de stratégies thérapeutiques non pharmacologiques, facilement accessibles et rentables telles que des modifications du mode de vie, par une activité physique et un apport nutritionnel adéquats.