Studie pacientů s CIDP během léčby IVIG

Východiska: Chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (CIDP) je vzácné autoimunitní onemocnění periferního nervového systému charakterizované demyelinizací nervů, která způsobuje svalovou slabost a ztrátu citlivosti. Léčba je imunomodulační a intravenózní imunoglobulin (IVIG) je terapií první volby. Několik studií prokázalo účinek na motorické funkce při počáteční léčbě, ale účinek následné léčby IVIG je v literatuře popsán pouze sporadicky.

Jde o klinickou studii zahrnující současné pacienty s CIDP v léčbě ve Fakultní nemocnici v Aarhusu. Pacienti budou několikrát vyšetřeni před a po léčbě IVIG, aby se popsal profil účinku.

Primárním parametrem účinku je svalová síla kvantifikovaná izokinetickou dynamometrií u kotníku, kolena, kyčle, zápěstí, lokte a ramene. Jde o citlivou metodu měření síly větších svalových skupin, korelující s příznaky a známkami neuropatie.

Závažnost neuropatie u pacientů bude také popsána pomocí studií nervové vodivosti, kvantitativního senzorického testování prahu pro detekci vibrací a chladu na horních a dolních končetinách, škály Neuropatie Disability Scale, Neuropathy Symptom Score, celkového skóre postižení, 9 jamkového kolíku test, test chůze a krátký formulář 36 zdravotního dotazníku.

K protokolu byla přidána imunologická studie zánětlivých markerů ve vzorcích krve pacientů v pauze v léčbě.

Objektivní:

V této studii popíšeme některé důležité aspekty imunitní odpovědi způsobující zánětlivé léze u CIDP a MMN, včetně:

1. Nábor imunitních buněk do postižené tkáně chemoatrakcí. (Chemokinové receptory na mononukleárních buňkách)
2. Přechod hematonervovou bariérou: interakce a adheze mezi lymfocytem a endoteliální buňkou, transendoteliální diapedéza a enzymatická degenerace bazální laminy. (Adheze molekuly na mononukleárních buňkách a rozpustné v plazmě, metaloproteinázy)
3. Syntéza mRNA a sekrece regulačních cytokinů.