Undersøgelse af CIDP-patienter under IVIG-behandling

Baggrund: Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati (CIDP) er en sjælden autoimmun sygdom i det perifere nervesystem karakteriseret ved demyelinisering af nerverne, hvilket forårsager muskelsvaghed og sensorisk tab. Behandlingen er immunmodulerende, og intravenøs immunoglobulin (IVIG) er førstelinjebehandling. Adskillige forsøg har vist effekt på motorisk funktion ved den indledende behandling, men effekten af ​​konsekutiv IVIG-behandling er kun sporadisk beskrevet i litteraturen.

Det er et klinisk studie med nuværende CIDP-patienter i behandling på Aarhus Universitetshospital. Patienterne vil blive evalueret flere gange før og efter IVIG behandling, for at beskrive effektprofilen.

Den primære effektparameter er muskelstyrke kvantificeret ved isokinetisk dynamometri ved ankelknæ, hofte, håndled, albue og skulder. Det er en følsom metode til at måle styrken af ​​de større muskelgrupper, der korrelerer med symptomer og tegn på neuropati.

Sværhedsgraden af ​​neuropati blandt patienterne vil også blive beskrevet ved anvendelse af nerveledningsundersøgelser, kvantitativ sensorisk testning af tærskel for at detektere vibrationer og kulde ved øvre og nedre lemmer, Neuropathy Disability Scale, Neuropathy Symptom Score, den overordnede invaliditetssumscore, 9 hullers peg test, gangtest og Short-form 36 sundhedsspørgeskemaet.

Tilføjet til protokollen er der en immunologisk undersøgelse af inflammatoriske markører i blodprøver fra patienter under behandlingspause.

Objektiv:

Med denne undersøgelse vil vi beskrive nogle vigtige aspekter i immunresponset, der forårsager de inflammatoriske læsioner i CIDP og MMN, herunder:

1. Rekruttering af immunceller til det berørte væv ved kemoattraktion. (Kemokinreceptorer på mononukleære celler)
2. Krydsning af blod-nervebarrieren: interaktioner og adhæsion mellem lymfocytten og endotelcellen, transendoteldiapedesis og enzymatisk degeneration af den basale lamina.(Adhæsion molekyler på mononukleære celler og opløselige i plasma, metalloproteinaser)
3. Syntese af mRNA og sekretion af regulatoriske cytokiner.