Studio dei pazienti CIDP durante il trattamento IVIG

Sfondo: La poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è una rara malattia autoimmune del sistema nervoso periferico caratterizzata dalla demielinizzazione dei nervi, che causa debolezza muscolare e perdita sensoriale. Il trattamento è immunomodulante e l'immunoglobulina per via endovenosa (IVIG) è la terapia di prima linea. Diversi studi hanno dimostrato l'effetto sulla funzione motoria del trattamento iniziale, ma l'effetto del trattamento con IVIG consecutivo è descritto solo sporadicamente in letteratura.

Si tratta di uno studio clinico che include i pazienti CIDP attualmente in cura presso l'ospedale universitario di Aarhus. I pazienti saranno valutati più volte prima e dopo il trattamento con IVIG, per descrivere il profilo dell'effetto.

Il parametro principale dell'effetto è la forza muscolare quantificata mediante dinamometria isocinetica a caviglia, ginocchio, anca, polso, gomito e spalla. Questo è un metodo sensibile per misurare la forza dei gruppi muscolari più grandi, in correlazione con sintomi e segni di neuropatia.

Verrà inoltre descritta la gravità della neuropatia tra i pazienti applicando studi di conduzione nervosa, test sensoriali quantitativi della soglia per rilevare vibrazioni e freddo agli arti superiori e inferiori, la Neuropathy Disability Scale, il Neuropathy Symptom Score, il punteggio totale della disabilità, il piolo a 9 buche test, test del cammino e il questionario sulla salute in forma abbreviata 36.

Al protocollo si aggiunge uno studio immunologico dei marcatori infiammatori in campioni di sangue di pazienti in pausa terapeutica.

Obbiettivo:

Con questo studio descriveremo alcuni aspetti importanti nella risposta immunitaria che causano le lesioni infiammatorie in CIDP e MMN, tra cui:

1. Reclutamento di cellule immunitarie nel tessuto interessato mediante chemioattrazione. (recettori delle chemochine sulle cellule mononucleate)
2. Attraversamento della barriera emato-nervosa: interazioni e adesione tra linfocita e cellula endoteliale, diapedesi transendoteliale e degenerazione enzimatica della lamina basale.(Adesione molecole su cellule mononucleate e solubili nel plasma, metalloproteinasi)
3. Sintesi di mRNA e secrezione di citochine regolatorie.