Svalová vytrvalost u dětí s cystickou fibrózou

Cystická fibróza (CF) je autozomálně recesivní genetická onemocnění charakterizovaná zapojením exokrinních žláz, která je výsledkem poruchy do syntézy nebo funkce proteinu cystické fibrózy transmembránového regulátoru (CFTR). Protein CFTR je zodpovědný za iont a vodní transport v buněčném epitelu. Dysfunkce tohoto proteinu způsobuje, že sekrece produkovaná ve vodě. Viskózní sekrece, která je obtížné odstranit z jeho prostředí, způsobuje trvalé poškození mnoha orgánů a systémů, jako jsou plíce, pankreas, hepatobiliární systém a reprodukční systém. Respirační selhání v důsledku CF plicního onemocnění je nejdůležitější příčinou morbidity a úmrtnosti. Základním mechanismem v patofyziologii CF plicního onemocnění je chronický zánět a opakující se infekce, ke kterým dochází v důsledku narušení mukociliární clearance pomocí lepkavých sekrecí. Tento začarovaný cyklus způsobuje obstrukci v dýchacích cestách a vede k progresivním ztrátám v respiračních funkcích. Pokles respiračních funkcí; Ztráta svalové síly, snížená funkční kapacita, fyzická nečinnost a snížená kvalita života. V literatuře existují omezené studie porovnávající sílu dýchacích cest, vytrvalost respiračních svalů a vytrvalost svalů dětí s CF se svými zdravými vrstevníky. Neexistuje však žádná studie, která by hodnotila základní svalovou vytrvalost dětí s CF. Cílem této studie je porovnat sílu respiračních svalů, vytrvalost respiračních svalů, vytrvalost svalu jádra a vytrvalost svalu dolní končetiny u dětí s CF a jejich zdravými vrstevníky.