Muskeludholdenhed hos børn med cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) er en autosomal recessiv genetisk sygdom, der er kendetegnet ved involvering af eksokrine kirtler, der er resultatet af en lidelse i syntesen eller funktionen af ​​den cystiske fibrose transmembrane regulator (CFTR) protein. CFTR -proteinet er ansvarligt for ion- og vandtransport i celleepitel. Dysfunktion af dette protein får sekretionen til at være mangelfuld i vand. Viskøs sekretion, som er vanskelig at fjerne fra dets miljø, forårsager permanent skade på mange organer og systemer såsom lungerne, bugspytkirtlen, hepatobiliært system og reproduktiv system. Åndedrætssvigt på grund af CF -lungesygdom er den vigtigste årsag til sygelighed og dødelighed. Den grundlæggende mekanisme i patofysiologien af ​​CF -lungesygdom er kronisk betændelse og tilbagevendende infektioner, der forekommer som et resultat af forstyrrelse af slimhindeklarering ved klæbrige sekretioner. Denne ondskabsfulde cyklus forårsager hindring i luftvejene og fører til progressive tab i respiratoriske funktioner. Faldet i respirationsfunktioner; Tab af muskelstyrke, reduceret funktionel kapacitet, fysisk inaktivitet og reduceret livskvalitet. Der er begrænsede undersøgelser i litteraturen, der sammenligner respirationsmuskelstyrken, respiratorisk muskeludholdenhed og nedre ekstremitetsmuskeludholdenhed for børn med CF med deres sunde kammerater. Der er dog ingen undersøgelse, der evaluerer den centrale muskeludholdenhed for børn med CF. Denne undersøgelse har til formål at sammenligne respirationsmuskelstyrken, respiratorisk muskeludholdenhed, kerne muskeludholdenhed og muskeludholdenhed i nedre ekstremitet hos børn med CF og deres sunde kammerater.