Resistenza muscolare nei bambini con fibrosi cistica

La fibrosi cistica (CF) è una malattia genetica autosomica recessiva caratterizzata dal coinvolgimento di ghiandole esocrine, risultante da un disturbo nella sintesi o nella funzione del regolatore transmembrana della fibrosi cistica (CFTR). La proteina CFTR è responsabile del trasporto di ioni e acqua nell'epitelio cellulare. La disfunzione di questa proteina fa sì che la secrezione prodotta sia carente in acqua. La secrezione viscosa, che è difficile da rimuovere dal suo ambiente, provoca danni permanenti a molti organi e sistemi come polmoni, pancreas, sistema epatobiliare e sistema riproduttivo. L'insufficienza respiratoria dovuta alla malattia polmonare CF è la causa più importante di morbilità e mortalità. Il meccanismo di base nella patofisiologia della malattia polmonare CF è l'infiammazione cronica e le infezioni ricorrenti che si verificano a causa dell'interruzione della clearance mucociliare da parte di secrezioni appiccicose. Questo circolo vizioso provoca ostruzione nelle vie aeree e porta a perdite progressive nelle funzioni respiratorie. La diminuzione delle funzioni respiratorie; Perdita di forza muscolare, ridotta capacità funzionale, inattività fisica e qualità ridotta della vita. Ci sono studi limitati in letteratura che confrontano la forza muscolare respiratoria, la resistenza muscolare respiratoria e la resistenza muscolare degli arti inferiori dei bambini con CF con i loro coetanei sani. Tuttavia, non esiste uno studio che valuta la resistenza muscolare di base dei bambini con CF. Questo studio mira a confrontare la forza muscolare respiratoria, la resistenza muscolare respiratoria, la resistenza muscolare centrale e la resistenza muscolare degli arti inferiori nei bambini con CF e i loro coetanei sani.