Muskelausdauer bei Kindern mit Mukoviszidose

Mukoviszidose (CF) ist eine autosomal rezessive genetische Erkrankung, die durch die Beteiligung von exokrinen Drüsen gekennzeichnet ist und sich aus einer Störung in der Synthese oder Funktion des Zystikfibrose -Transmembranregulatorproteins (CFTR) -Proteins ergibt. Das CFTR -Protein ist für den Ionen- und Wassertransport im Zellpithel verantwortlich. Eine Funktionsstörung dieses Proteins führt dazu, dass die Sekretion, die produziert wird, Wassermangel anmangelhaft ist. Die viskose Sekretion, die schwer aus seiner Umgebung zu entfernen ist, verursacht viele Organe und Systeme wie Lunge, Bauchspeicheldrüse, Lebersystem und Fortpflanzungssystem dauerhafte Schäden. Atemversagen aufgrund von CF -Lungenerkrankungen ist die wichtigste Ursache für Morbidität und Mortalität. Der Grundmechanismus in der Pathophysiologie der CF -Lungenerkrankung ist eine chronische Entzündung und wiederkehrende Infektionen, die aufgrund der Störung der Schleimhaut -Clearance durch klebrige Sekrete auftreten. Dieser Teufelskreis führt zu einer Obstruktion in den Atemwege und führt zu progressiven Verlusten der Atemfunktionen. Die Abnahme der Atemfunktionen; Verlust der Muskelkraft, verringerte funktionelle Kapazität, physische Inaktivität und verringerte Lebensqualität. Es gibt nur begrenzte Studien in der Literatur, die die Atemmuskelstärke, die Ausdauer der Atemmuskulatur und die Ausdauer der unteren Extremitäten von Kindern mit CF mit ihren gesunden Kollegen vergleichen. Es gibt jedoch keine Studie zur Bewertung der Kernmuskelausdauer von Kindern mit vgl. Diese Studie zielt darauf ab, die Atemmuskelkraft, die Ausdauer der Atemmuskulatur, die Ausdauer der Kernmuskulatur und die Ausdauer der unteren Extremitäten bei Kindern mit CF und ihren gesunden Kollegen zu vergleichen.