Mycophenolatmofetil zur Behandlung von Wegener-Granulomatose und verwandten entzündlichen Gefäßerkrankungen

EINSCHLUSSKRITERIEN:

Dokumentation der Wegener-Granulomatose (WG) anhand klinischer Charakteristika und histopathologischer Hinweise auf eine Vaskulitis.

Patienten mit positivem C- oder P-ANCA und Glomerulonephritis, nachgewiesen durch das Vorhandensein von Erythrozytenzylindern und Proteinurie oder Nierenbiopsie, die eine nekrotisierende Glomerulonephritis zeigen, ohne positive Immunfluoreszenz für Immunglobulin und Komplement, sind ebenfalls geeignet.

Die Patienten müssen zwischen 18 und 80 Jahre alt sein.

Patienten im CYC-zu-MTX-Protokoll (#95-I-0091), bei denen während der MTX-Erhaltungstherapie ein Rückfall der Krankheit auftritt. Ein Rückfall wird durch einen Vasculitis Disease Activity Index von größer oder gleich 3 definiert. Patienten außerhalb der NIH sind ebenfalls geeignet, wenn sie mit einem CYC-zu-MTX-Schema behandelt wurden, das mit dem in Nr. 95-I-0091 verwendeten identisch ist, und Erfahrung haben ein Rückfall der Krankheit während der MTX-Erhaltungstherapie. Wenn die Behandlung dieses Rückfalls bereits in der externen Einrichtung mit täglicher CYC und Glucocorticoid begonnen wurde, sind Patienten dennoch förderfähig, wenn zum Zeitpunkt der CYC und Glucocorticoid-Initiierung in der Vorgeschichte ein Vasculitis Disease Activity Index größer oder gleich 3 vorliegt. Patienten, bei denen ein Rückfall der Krankheit auftritt, nachdem MTX gestoppt wurde oder während die MTX-Dosis (nach 2 Jahren Erhaltungstherapie) ausgeschlichen wird, sind nicht geeignet.

Patienten mit aktiver Erkrankung, die eine Kontraindikation für eine MTX-Therapie haben, kommen in Frage. Nachweis einer aktiven Erkrankung, definiert durch einen Vasculitis Disease Activity Index von größer oder gleich 3.

Patienten mit inaktiver Erkrankung, die eine Kontraindikation für CYC haben und. Nachweis einer aktiven Erkrankung, definiert durch einen Vasculitis Disease Activity Index von größer oder gleich 3.

Patienten mit inaktiver Erkrankung unter MTX während des CYC-zu-MTX-Protokolls (95-I-0091) oder des MTX-Protokolls (90-I-0086), die eine Kontraindikation entwickeln, die das Absetzen von MTX erforderlich macht. Patienten außerhalb der NIH kommen ebenfalls in Frage, wenn sie während der Behandlung ebenfalls eine Kontraindikation für MTX entwickeln.

Patienten mit inaktiver Erkrankung im CYC-Protokoll (Nr. 76-I-0041 oder 76-I-0042), die eine Kontraindikation entwickeln, die das Absetzen von CYC erfordert, und die auch eine Kontraindikation für die Einnahme von MTX haben. Patienten außerhalb der NIH kommen ebenfalls in Frage, wenn sie während der Behandlung ebenfalls eine Kontraindikation für CYC entwickeln und MTX nicht erhalten können.

Patienten mit inaktiver Erkrankung, die eine Behandlung mit CYC und Prednison in ähnlicher Weise wie Nr. 76-I-0042 erhalten, sind geeignet, wenn sie eine Kontraindikation für die Einnahme von MTX haben und weniger als 3 Monate in Remission waren.

AUSSCHLUSSKRITERIEN:

Nachweis einer aktiven Infektion, die nach Einschätzung des Prüfarztes eine größere Gefahr für den Patienten darstellt als die zugrunde liegende Vaskulitis. In den Fällen, in denen eine Infektion durch Gram-Färbung und Kultur von Sekreten oder Flüssigkeitsansammlungen in den betroffenen Organen nicht ausgeschlossen werden kann, kann eine Biopsie des betroffenen Gewebes für mikrobiologische und histopathologische Untersuchungen erforderlich sein.

Patientinnen, die schwanger sind oder Säuglinge stillen, kommen nicht in Frage. Fruchtbare Frauen müssen innerhalb einer Woche vor Studienbeginn einen negativen Schwangerschaftstest haben und ein wirksames Mittel zur Empfängnisverhütung anwenden.

Patienten mit aktiver Erkrankung, die für das CYC-zu-MTX-Protokoll (Nr. 95-I-0091) oder das MTX-Protokoll (Nr. 90-I-0086) in Frage kommen.

Aktive Ulkuskrankheit.

Serologischer Nachweis einer Infektion mit dem Human Immunodeficiency Virus. Eine serologische Bestimmung wird innerhalb von zwei Wochen nach Beginn der Studienteilnahme durchgeführt.

Unfähigkeit, die Studienrichtlinien einzuhalten.

Kreatinin-Clearance unter 25 ml/min.