ウェゲナー肉芽腫症および関連する血管炎症状態を治療するためのミコフェノール酸モフェチル

包含基準:

血管炎の臨床的特徴および組織病理学的証拠に基づくウェゲナー肉芽腫症（WG）の文書化。

陽性のC-またはP-ANCAおよび糸球体腎炎を有する患者 赤血球円柱およびタンパク尿または腎生検の存在によって証明されるように、免疫グロブリンおよび補体の免疫蛍光が陽性でない場合に壊死性糸球体腎炎を示す患者も対象となります。

患者は 18 ～ 80 歳の年齢でなければなりません。

-MTX維持療法中に疾患の再発を経験したCYCからMTXへのプロトコル（#95-I-0091）の患者。 再発は、血管炎疾患活動指数が 3 以上であると定義されます。NIH 外の患者も、#95-I-0091 で使用されたものと同一の CYC から MTX へのレジメンで治療され、経験がある場合に適格となります。 MTX維持療法中の疾患の再発。 この再発の治療が外部施設で毎日の CYC とグルココルチコイドですでに開始されている場合、CYC とグルココルチコイドの開始時に血管炎疾患活動指数が 3 以上の病歴がある場合、患者は依然として適格です。 MTX を中止した後、または MTX の用量を漸減している間 (2 年間の維持療法後) に疾患の再発を経験した患者は適格ではありません。

MTX療法が禁忌で活動性疾患のある患者が対象となります。 -3以上の血管炎疾患活動指数によって定義される活動性疾患の証拠。

CYCおよび. -3以上の血管炎疾患活動指数によって定義される活動性疾患の証拠。

CYC から MTX へのプロトコル (95-I-0091) または MTX プロトコル (90-I-0086) を使用中に MTX を使用していない患者で、MTX の中止を必要とする禁忌を発症した患者。 NIH 以外の患者も、治療中に同様に MTX の禁忌を発症した場合に適格となります。

-CYCプロトコル（＃76-I-0041または76-I-0042）で不活動な疾患を持ち、CYCの中止を必要とする禁忌を発症し、MTXを受けることも禁忌である患者。 NIH 以外の患者も、治療中に同様に CYC の禁忌を発症し、MTX を受けられない場合に適格となります。

#76-I-0042 と同様の方法で CYC とプレドニゾンによる治療を受けている活動性のない疾患の患者は、MTX の投与が禁忌であり、寛解期間が 3 か月未満である場合に適格となります。

除外基準:

研究者の判断では、根底にある血管炎よりも患者にとってより危険である活動性感染の証拠。 感染がグラム染色および分泌物の培養または関与する臓器の体液の収集によって除外できない場合、微生物学的および組織病理学的研究のために影響を受けた組織の生検を取得する必要がある場合があります。

妊娠中、授乳中の方は対象外となります。 肥沃な女性は、研究に参加する前の1週間以内に妊娠検査が陰性でなければならず、避妊の効果的な手段を使用している必要があります。

-CYCからMTXへのプロトコル（＃95-I-0091）またはMTXプロトコル（＃90-I-0086）に適格な活動性疾患の患者。

活動性消化性潰瘍疾患。

ヒト免疫不全ウイルス感染の血清学的証拠。 血清学的決定は、研究への参加を開始してから2週間以内に行われます。

学習ガイドラインに準拠できない。

クレアチニンクリアランスが25ml/分未満。