Trichoskopie in der Diagnose von Immunobolus-Erkrankungen

Bullöse Autoimmunerkrankungen sind eine Vielzahl von Hauterkrankungen, die durch das Vorhandensein von Bullae oder Blasen gekennzeichnet sind. Die meisten dieser Krankheiten sind mit erheblicher Morbidität und Mortalität verbunden. Sie werden nach dem Ort der Blasenbildung in intraepidermal als Pemphigus valgaris und foliaceus und subepidermal als bullöses Pemphigoid und Dermatitis herpetiformis eingeteilt. Diese Läsionen betreffen häufig die Kopfhaut und manifestieren sich als Blasen, Erosionen und Krusten.

Pemphigus ist eine Gruppe potenziell lebensbedrohlicher intraepidermaler vesikulobullöser Autoimmunerkrankungen, die Haut und Schleimhäute betreffen. Es ist durch das Vorhandensein von zirkulierenden und gewebegebundenen Autoantikörpern gekennzeichnet, die gegen Desmogleine gerichtet sind, die benachbarte epidermale Zellen über Desmosomen anheften. Wenn Autoantikörper Desmogleine angreifen, werden die Zellen voneinander getrennt und die Epidermis wird „entklebt“, ein Phänomen, das Akantholyse genannt wird. Dies verursacht Blasen, die sich ablösen und zu Wunden werden.

Beim Pemphigus vulgaris (PV) treten Blasen und Erosionen in Haut und/oder Schleimhäuten auf, und zirkulierende Autoantikörper richten sich gegen Desmoglein 3 und 1. Beim Pemphigus foliaceus besteht hauptsächlich eine Hautbeteiligung und Antikörper sind ausschließlich gegen Desmoglein 1 gerichtet. Histologisch zeigen beide Subtypen eine intraepidermale Blasenbildung mit Verlust der Keratinozytenadhäsion. Bei Pemphigus vulgaris tritt die Spaltung jedoch direkt über der Basalzellschicht auf, während sie bei Pemphigus foliaceus im oberen Teil der Epidermis auf der Ebene der Körnerschicht auftritt.

Das bullöse Pemphigoid (BP) ist eine chronische, autoimmune, subepidermale, blasenbildende Hauterkrankung, die selten Schleimhäute betrifft. Es ist durch das Vorhandensein von Immunglobulin G (IgG)-Autoantikörpern gekennzeichnet, die für die hemidesmosomalen BP-Antigene BP230 (BPAg1) und BP180 (BPAg2) spezifisch sind. Die Läsionen von BP können zunächst als urtikarielle Eruption beginnen, die sich im Laufe von Wochen bis Monaten zu Bullae entwickelt. Die Läsionen sind in der Regel juckend. Einmal gebildet, sind Blasen groß und angespannt, mit einer runden oder ovalen Form. Diskrete Läsionen treten auf normaler oder geröteter Haut auf und sind über den ganzen Körper verstreut.

Dermatitis herpetiformis (DH) ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, die bei den meisten Patienten mit einer glutensensitiven Enteropathie (GSE) auftritt. Die DH ist gekennzeichnet durch juckende erythematöse Cluster multiformer Läsionen, häufig mit herpetiformem Muster. Histopathologisch finden sich neutrophile Mikroabszesse in dermalen Papillen, dermale Infiltration von Neutrophilen und Eosinophilen und die Bildung von subepidermalen Vesikeln. Innerhalb der Lamina lucida bilden sich Blasen.

Die Diagnose dieser Krankheiten basiert auf klinischen, histopathologischen, Immunfluoreszenz- und immunserologischen Tests. Aufgrund der begrenzten Ressourcen in unserer Einrichtung stützt sich die Diagnose hauptsächlich auf klinische und histopathologische Untersuchungen.

Die Trichoskopie (Haar- und Kopfhautdermatoskopie) ist eine nicht-invasive Technik, bei der entweder ein Handdermoskop oder ein digitales Videodermoskop verwendet werden kann, um Haar- und Kopfhautstrukturen sichtbar zu machen. Die Methode hat eine gut etablierte Position als Hilfsinstrument bei der Diagnose vieler Erkrankungen wie Tinea capitis, Alopecia areata, androgenetischer Alopezie, diskoidem Lupus erythematodes, Lichen planopilaris, Folliculitis decalvans und anderen Haar- und Kopfhauterkrankungen. Nur wenige Studien haben berichtet, dass immunbullöse Erkrankungen charakteristische trichoskopische Muster aufweisen. Daher kann die Trichoskopie als schnelles vorläufiges diagnostisches Instrument in der Praxis bei der Differentialdiagnose dieser Krankheiten eingesetzt werden.