Vasodilation in Patients With Fabry's Disease
An Investigation of Endothelium-Derived Vasodilation in Patients With Fabry's Disease
Fabry's disease a genetic disorder (X-linked recessive) due to the absence of the enzyme alpha-galactosidase A. The disease is characterized by abnormal collections of glycolipids in cells (histiocytes) within blood vessel walls, tumors on the thighs, buttocks, and genitalia, decreased sweating, tingling sensations in the extremities, and cataracts. Patients with Fabry 's disease die from complications of the kidney, heart, or brain.
The objective of this study is to test the belief that patients with Fabry's disease have a problem with blood vessels becoming larger. The walls of blood vessels contain muscles that when they relax the vessel becomes larger. This process is referred to as vasodilation. It is controlled by a substance released by cells in blood vessels called EDRF (endothelium-derived relaxing factor).
Several drugs can affect vasodilation. Researchers believe some drugs may work by blocking the affect of EDRF. Researchers would like to test the effects of these drugs on the blood vessels of normal volunteers and patients with Fabry's disease.
調査の概要
詳細な説明
研究の種類
入学
連絡先と場所
研究場所
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Maryland
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Bethesda、Maryland、アメリカ、20892
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
Male patients with the classic form of Fabry disease, aged 18-50.
Normal male volunteers of the same approximate age will be included as a control.
No patients or volunteers with hypertension, hypercholesterolemia, diabetes, peripheral vascular disease, coagulopathy, or any other disease predisposing to vasculitis or Raynaud's phenomenon.
No volunteers who are taking any kind of medication.
Must be able to give informed consent.
研究計画
研究はどのように設計されていますか?
協力者と研究者
出版物と役立つリンク
一般刊行物
- Panza JA, Quyyumi AA, Brush JE Jr, Epstein SE. Abnormal endothelium-dependent vascular relaxation in patients with essential hypertension. N Engl J Med. 1990 Jul 5;323(1):22-7. doi: 10.1056/NEJM199007053230105.
- Casino PR, Kilcoyne CM, Quyyumi AA, Hoeg JM, Panza JA. The role of nitric oxide in endothelium-dependent vasodilation of hypercholesterolemic patients. Circulation. 1993 Dec;88(6):2541-7. doi: 10.1161/01.cir.88.6.2541.
研究記録日
主要日程の研究
研究開始
研究の完了
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (見積もり)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (見積もり)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 980013
- 98-N-0013
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