뮤지션의 디스토니아에서 Myobloc으로 치료 후 음악적 성능 정량화

근긴장이상은 지속적인 불수의근 수축, 비정상적인 자세와 움직임, 떨림과 통증의 다양한 조합을 특징으로 하는 임상 장애 그룹을 나타냅니다. 근긴장이상은 휴식 중에도 발생할 수 있지만 자발적인 활동 중에 나타날 가능성이 더 큽니다.

국소성 근긴장 이상증은 한 신체 부위에 영향을 미치며 눈꺼풀 경련, 악구강 근긴장 이상증, 경련성 발성 장애, 사경 및 사지 근긴장 이상증을 포함합니다. 국소 근긴장이상증은 일반적으로 학습된 또는 반복적인 운동 작업(예: 쓰기 또는 악기 연주)이 근육 경련을 유발하고 다른 동작은 정상으로 유지되는 동안 성능을 방해하는 작업별 근육 경련 또는 "직업성 경련"으로 나타납니다. 작가의 경련은 비자발적 근육 활동과 비정상적인 자세가 팔과 손에 영향을 미치는 특발성 사지 긴장 이상증[1-3]의 가장 흔한 형태이지만 목관악기나 금관악기를 연주할 때 입술을 포함하여 신체의 거의 모든 부분이 영향을 받을 수 있습니다. [4]. 환자는 2개의 국소 근긴장이상이 발생할 수 있지만 좀 더 일반적인 형태로 국소 근긴장이상이 진행되는 경우는 드뭅니다.

원래 Oppenheim [5]에 의해 정의된 바와 같이, 디스토니아는 디스토니아 근육 기형의 느리고, 지속적이며, 몸부림치고 뒤틀리는 움직임을 말합니다. 그러나 Dystonic 움직임은 종종 빠르며 [6] 이것은 오진의 원인이 될 수 있습니다. 근전도검사(EMG)는 근긴장이상을 확증하는 데 도움이 될 수 있지만 진단 목적에 필수적인 것은 아닙니다. 신경 전도 연구, 짧고 긴 루프 반사 및 운동 단위 분석은 정상입니다[7, 8]. agonist-antagonist bursts가 번갈아 나타나는 패턴에서 일반적으로 tri-phasic인 탄도 운동은 agonist와 antagonist 근육의 공동 수축과 근긴장이상에서 과도하게 긴 EMG bursts와 함께 중단된 패턴을 보일 수 있습니다[3].

근긴장 경련은 자세 변화, 촉각 자극, 대안적 움직임 또는 사고 과정과 같은 감각 입력에 의해 억제(또는 유발)될 수 있다는 점에서 흥미롭습니다[9]. 연구에 따르면 비자발적 근육 경련은 적어도 부분적으로는 스핀들 구심성 정보의 비정상적인 감각 처리로 인한 것일 수 있습니다[10-12]. 이것은 이러한 감각 "속임수"의 특성과 보툴리눔 독소를 사용한 치료 효과가 일반적으로 그것이 생성하는 약점보다 오래 지속되는 이유를 설명하는 데 도움이 될 수 있습니다.

음악가의 디스토니아의 병리생리학은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 악기 연주와 관련된 운동 학습은 아마도 뇌의 기능적 및 구조적 변화를 초래할 것입니다[13]. 기존 신경 회로의 빠른 마스크 해제 및 새로운 연결 설정을 포함하는 이러한 가소적 재구성은 아마도 숙련된 플레이를 달성하는 데 기본적일 수 있지만 초점, 작업별 근긴장이상을 초래할 수도 있습니다. 음악가가 근긴장이상증에 걸리면 연주 능력이 심각하게 손상되어 전문적으로 연주할 수 없고 어쩌면 가르칠 수도 없을 수도 있습니다. 보툴리눔 독소 주사는 음악가가 다시 연주할 수 있도록 하는 데 매우 성공적일 수 있지만 개선을 평가할 객관적인 방법은 없습니다.

따라서 운동 제어의 미묘한 근긴장 이상, 특히 팔과 관련된 경우 높은 수준의 확실성으로 확인하기 어렵습니다. 팔 디스토니아에 대한 진정으로 객관적인 측정은 없으며 팔 침범이 검사자가 알아차리지 못할 정도로 미미하게 나타날 수 있기 때문에 문제가 됩니다[14]. 또한 환자는 근긴장이상의 존재를 나타낼 수 있는 경미한 손가락이나 엄지손가락의 경련, 팔의 뒤틀림 또는 어깨 높이를 호소하지 않을 수 있습니다.

임상 평가 척도는 검증된 척도라도 치료 후 미묘한 운동 기능 장애나 작은 변화를 감지하지 못하고 [15] 음악 연주의 개선을 확실히 결정할 수 없습니다. 양전자 방출 단층 촬영(PET) 연구를 사용한 대사 영상 연구는 유용한 보조 검사로 부상하고 있지만 이는 침습적이고 비용이 많이 듭니다. 또한, PET 연구에서 원발성 근긴장이상이 조가비의 상대적인 과대사와 연관될 수 있음을 시사하는 반면[16], 상충되는 보고가 있었습니다[17]. 음악가의 디스토니아 연구에서 또 다른 주요 어려움은 디스토니아의 심각도 또는 치료 효과의 측정을 평가하기 위한 객관적이고 정량화할 수 있는 방법이 없다는 것입니다. 다양한 수준의 정교함을 지닌 주관적이고 객관적인 임상 등급 척도. 사용된 일부 주관적 방법에는 일반적으로 백분율 개선을 사용하는 주관적 정량화와 설문 조사를 사용하는 다양한 주관적 평가 척도가 포함됩니다.

이 연구는 음악 출력의 변화를 직접 평가하거나 채점할 수 있는 악기 디지털 인터페이스(MIDI) 데이터를 기반으로 음악 연주의 변화를 정량화하기 위해 고안된 새로운 방법을 테스트합니다. MIDI 데이터에는 연주된 ​​음표, 시작 시간, 음표 지속 시간 및 음의 크기에 대한 정보가 포함됩니다. 이 연구에서는 노트 지속 시간과 라우드니스가 사용됩니다. Myobloc ® 치료 전후 환자의 미세 운동 능력을 비교하는 정량적이고 객관적인 컴퓨터 평가가 될 것입니다. 그것은 음악적 능력에 대한 최초의 정량적 분석 중 하나가 될 것이며 음악가들이 보툴리눔 독소 치료의 효능을 결정하는 방식에 상당한 영향을 미칠 수 있습니다.

참조

1. Nutt JG, Muenter MD, Melton LJ, Aronson A, Kurland LT. 미네소타 주 로체스터의 디스토니아 역학. Adv Neurol 1988; 50: 361-5.
2. Sheehy MP, Marsden CD. 작가의 경련 - 국소 근긴장 이상. 브레인 1982; 105: 461-480.
3. Cohen LG, Hallett M. 손 경련: 국소 근육긴장이상의 임상 특징 및 근전도 패턴. 신경학 1988; 38: 1005-1012.
4. Frucht S, Fahn S, Ford B. 프렌치 호른 엠부슈어 디스토니아. 무브 장애 1999; 14: 171-3.
5. Oppenheim H. Uber eine eigenartige Krampfkrankheit des kindlichen und jungendichen Alters(진행성 이저음 전만증, 디스토니아 근육 기형). Neurology Centralblatt 1911; 30: 1090-1107.
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